Akromegali - hva er det? Bilder, årsaker og behandling

  • Produkter

Akromegali er en sykdom som er preget av økt sekresjon av somatotropisk hormon (STH), uforholdsmessig vekst av skjelettens bein, en økning i fremspringende deler av bein og bløtvev, samt indre organer, metabolske forstyrrelser.

Frekvensen av akromegali hos menn og kvinner er det samme, mennesker blir over 30 år sykere. Med forekomsten av hyperproduksjon av veksthormon i ung alder, før fullføringen av vekst, registreres proporsjonal akselerert vekst av skjelettben, utvikler gigantisme (vekst opptil 190 cm regnes som normalt).

Imidlertid, i noen tilfeller hos barn med åpne vekstsoner, følger overdreven sekresjon av dette hormonet utseendet av akromegaloidegenskaper eller utviklingen av akromegali.

årsaker

Hvorfor utvikler akromegali, og hva er det? Akromegali er et syndrom som utvikles på grunn av overproduksjon av somatotropin (veksthormon) av hypofysen etter en periode med modning og ossifisering av epifysebrokk. Sykdommen kjennetegnes av gradvis patologisk vekst av bein, indre organer og bløtvev, særlig de perifere delene av kroppen (lemmer, hode, ansikt).

Årsakene til akromegali i de aller fleste tilfeller i klinikken forårsaker overdreven sekresjon av GH er en hypofyse adenom, lokalisert i området som er ansvarlig for produksjonen av veksthormon. Vanligvis utløses svulsterutvikling av en mutasjon av Gs-alfa-proteingenet. Dette mutantproteinet stimulerer kontinuerlig enzymet adenylatsyklase, dette fører til økt vekst av celler som produserer somatotropin, og som et resultat av en økning i produksjonen.

I fravær av godartede svulster i hjernevev i hypofysen, kan akromegali forårsake:

  • kraniale skader;
  • patologisk kurs av graviditet;
  • akutte og kroniske infeksjoner (f.eks. meslinger, influensa, etc.);
  • psykisk skade;
  • svulster lokalisert i sentralnervesystemet;
  • ondartede neoplasmer av venstre frontal lobe;
  • epidermal encefalitt;
  • store tankcyster som skyldes hodeskader eller som følge av smittsomme sykdommer;
  • medfødt eller oppkjøpt syfilis.

Det er verdt å merke seg at traumer ledes ikke i seg selv årsaken til akromegali, det kan ganske enkelt bli en katalysator for utviklingen av denne vekstpatologien.

Symptomer på akromegali

Symptomene virker ganske sakte, og veksten skjer gradvis. Som regel tar diagnosen denne sykdommen i voksen alder omtrent ti år etter de første tegnene på sykdommen. Ved akromegali er symptomene i stor grad avhengig av scenen.

Eksperter identifiserer følgende former for sykdommen:

  • preacromegalic - symptomene er praktisk talt fraværende;
  • hypertrofisk - hoveddelen av tegn på sykdommen;
  • svulst - veksten av svulsten påvirker nærliggende nerveender, vev og organer;
  • kahekticheskaya - den vanskeligste scenen.

Hyppigheten av forekomst av subjektive tegn på akromegali ved henvisning til en lege er som følger:

  • økning i hender og føtter - 100%
  • endring i utseende - 100%
  • hodepine - 80%
  • parestesi - 71%
  • felles- og ryggsmerter - 69%
  • svette - 62%
  • menstruasjonsforstyrrelser - 58%
  • generell svakhet og funksjonshemning - 54%
  • vektøkning - 48%
  • reduksjon i libido og styrke - 42%
  • synshemming - 36%
  • dagtid søvnighet - 34%
  • hypertrichose - 29%
  • hjerteslag og kortpustethet - 25%.

Ved undersøkelse av pasienten, øker ansiktsegenskapene, økning i hender og føtter, kyphoskolose og endringer i hår og hud oppmerksomhet. Som et resultat av en økning i superciliary buene, zygomatiske bein og hake, tar ansiktet på pasienten seg på et tett utseende. Den myke vev av ansikt hypertrofi, noe som fører til en økning i nese og ører, lepper. Huden tykner, dype folder opptrer (spesielt på baksiden av hodet), som regel er overflaten av huden fet (fet seborrhea).

Ved å øke de indre organer i størrelse og volum av pasienten, øker muskeldystrofi, noe som fører til utseende av svakhet, tretthet og en rask nedgang i arbeidsevne. Hjerte muskel hypertrofi og hjertesvikt utvikler seg raskt. Ifølge statistikken har en tredjedel av pasientene med akromegali økt blodtrykk og nedsatt funksjon av luftveiene, noe som resulterer i at apnéangrep (midlertidig åndedrettsstans) ofte oppstår.

Tungen og interdentalrommene (diastema) øker, prognathism utvikler, som bryter bitt. Markert vekst av bein i skallen, spesielt ansiktsbehandling. Hendene er brede, fingrene er tykkere og virker forkortet. Huden på hendene er også tykkere, spesielt på palmaroverflaten. Bredden på foten øker, og på grunn av veksten av calcaneus øker lengden, størrelsen på den bærbare skoen øker.

Lammens hud er tykk, oljeaktig og fuktig, ofte med rikelig hypertrichose. Ofte er det parestesier og følelsesløp i fingrene. I avanserte tilfeller av sykdommen oppstår varierende grader av skjelettdeformitet.

diagnostikk

Diagnosen bekreftes ved å undersøke blodprøver for hormoner. Alle pasienter med akromegali viste et høyt innhold av somatotrop hormon i blodet. I tillegg til laboratorietester, er pasienten vist andre diagnostiske metoder:

  • radiografi av skallen;
  • MRI;
  • CT-skanning;
  • konsultasjon av endokrinologen.

Diagnosen av en rekke tilfeller av akromegali kan ikke bare baseres på endring i pasientens utseende. Dette skyldes det faktum at en økning i ansiktsfunksjoner, lemmer og kroppsdeler er tegn på andre sykdommer - gigantisme, osteoarthropati, Pagets sykdom.

Derfor er det ekstremt viktig å gjennomføre en rekke tilleggsstudier med tegn på akromegali. Spesielt kan en radiografi avsløre en økning i størrelsen på den tyrkiske salen, og tomografi vil bidra til å bestemme den sanne årsaken til dette. I tillegg skal det utføres en rekke øyenmologiske undersøkelser.

Akromegali: bilde

Som acromegaly sufferers ser ut, tilbyr vi for å se detaljerte bilder.

Berømte personer med denne sykdommen

I kronologisk rekkefølge:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - Fransk profesjonell bryter, født i Urals i en fransk familie; Shrek prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikansk skuespiller 2,18 m høy.
  • Andre Gigant (1946-1993) er en profesjonell fransk bryter og skuespiller av bulgarsk-polsk opprinnelse.
  • Streiken, Karel (født 1948) er en nederlandsk karakteristisk skuespiller 2,13 m høy.
  • Igor og Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; f. 1949) - Franske tvillinger av russisk opprinnelse, tv-presentatører, folkemengder av romfysikk.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skuespiller med en vekst på 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (født 1973) er en russisk profesjonell bokser og politiker.

Les mer på wikipedia.

Akromegali behandling

Terapeutiske tiltak i akromegali er rettet mot å eliminere økt sekresjon av veksthormon ved hypofysen, redusere manifestasjonen av kliniske symptomer og eliminere slike symptomer på sykdommen som hodepine, synsfeltforstyrrelser, etc.

Dette oppnås ved rask fjerning av hypofyse adenom, bestråling av interstitial-hypofyseområdet, implantering av radioaktivt yttrium, gull eller iridium i hypofysen, kryogen destruksjon av hypofysen og medikamentterapien (dopaminagonister og somatostatinanaloger). Etter at somatotropinnivået synker, vil pasienten ikke bare føle seg bedre, men livet vil også øke. Hittil har forskere vist at en langvarig økning i dette hormonet fører til tidlig dødelighet forårsaket av lunge-, kardiovaskulære og onkologiske sykdommer.

Under alle omstendigheter spiller en rettidig behandling av akromegali en svært viktig rolle, siden fraværet er sterkt med tidlig funksjonshemning hos pasienter i aktiv arbeidsalder og en økning i sannsynligheten for tidlig dødelighet.

outlook

Manglende behandling av akromegali fører til funksjonshemning hos pasienter i aktiv og arbeidsalder, øker risikoen for tidlig dødelighet. Akromegali reduserer forventet levetid: 90% av pasientene lever ikke i 60 år. Døden oppstår vanligvis som følge av kardiovaskulær sykdom.

Resultatene av kirurgisk behandling av akromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyse svulster, øker frekvensen av deres tilbakefall kraftig.

Akromegali - foto, årsaker, første tegn, symptomer og behandling av sykdommen

Akromegali er et patologisk syndrom som utvikler seg på grunn av hyperproduksjon av somatotropin ved hypofysen etter endifisering av epifysebrokk. Ofte forveksles akromegali med gigantisme. Men hvis gigantisme oppstår fra barndommen, blir bare voksne syke med akromegali, og de visuelle symptomene opptrer bare 3-5 år etter feilen i kroppen.

Hva er akromegali: en beskrivelse av sykdommen

Akromegali er en sykdom der produksjonen av veksthormon (somatotropin) øker, i dette tilfellet er det et brudd på den proporsjonale veksten av skjelettet og indre organer, i tillegg er det en metabolsk forstyrrelse.

Somatropin forsterker syntesen av proteinstrukturer, mens du utfører følgende funksjoner:

  • bremser nedbrytningen av proteiner;
  • akselererer konverteringen av fettceller;
  • reduserer avsetningen av fettdannelser i det subkutane vevet;
  • øker forholdet mellom muskelmasse og fettvev.

Det er verdt å merke seg at nivået av hormonet direkte avhenger av aldersindikatorer, slik at den høyeste konsentrasjonen av somatropin blir observert i de første årene av livet opptil tre år, og maksimal produksjon skjer i en overgangsalder. Om natten økte somatotropin betydelig, så søvnforstyrrelser fører til reduksjon.

Det skjer slik at når sykdommer i nervesystemet påvirker hypofysen, eller av en annen årsak, svikter kroppen og det somatotrope hormonet produseres i et overskytende beløp. I utgangspunktet er det betydelig økt. Hvis dette skjer i en eldre alder, når aktive vekstsoner allerede er stengt, truer det med akromegali.

årsaker

I 95% av tilfellene er årsaken til akromegali en hypofysetumor - et adenom eller somatotropinom, som gir økt sekresjon av veksthormon, samt dets ujevne strømning i blodet

Akromegali begynner å utvikle seg etter at veksten er sluttet. Gradvis øker symptomene over en lang periode, og endringer i utseende oppstår. I gjennomsnitt er akromegali diagnostisert etter 7 år fra selve sykdomsutbruddet.

Som regel utvikler akromegali etter skader på sentralnervesystemet, smittsomme og ikke-smittsomme inflammatoriske sykdommer. En viss rolle i utviklingen av arv.

Symptomer og fotoakromegali

Akromegali utvikler seg sakte, slik at de første symptomene ofte går ubemerket. Også denne funksjonen gjør det svært vanskelig tidlig diagnose av patologi.

Bildet viser et karakteristisk symptom på akromegali i ansiktet.

Eksperter identifiserer de viktigste symptomene på hypofyseakkromegali:

  • hyppig hodepine, vanligvis forårsaket av økt intrakranielt trykk;
  • søvnforstyrrelser, tretthet;
  • fotofobi, hørselstap;
  • sporadisk svimmelhet;
  • hevelse i øvre lemmer og ansikt;
  • tretthet, redusert ytelse;
  • ryggsmerter, leddsmerter, begrenset mobilitet i leddene, nummenhet i ekstremiteter;
  • svette;

Et økt nivå av veksthormon fører til karakteristiske endringer hos pasienter med akromegali:

  • Tunking av tungen, spyttkjertler og strupehodet fører til en nedgang i stemmenes tone - det blir døvere, ser hes ut;
  • økning i zygomatiske bein;
  • underkjeven;
  • pannebue;
  • øre hypertrofi;
  • nese;
  • lepper.

Dette gjør ansiktsfunksjonene mer grove.

Skjelettet er deformert, brystet er forstørret, de interkostale mellomromene blir bredere, og ryggraden er bøyd. Veksten i brusk og bindevev fører til begrensning av leddets mobilitet, deres deformasjon, oppstår ledsmerter.

Ved å øke de indre organer i størrelse og volum av pasienten, øker muskeldystrofi, noe som fører til utseende av svakhet, tretthet og en rask nedgang i arbeidsevne. Hjerte muskel hypertrofi og hjertesvikt utvikler seg raskt.

Utviklingsstadier av sykdommen

Akromegali karakteriseres av et langt, langsiktig kurs. Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer i utviklingen av akromegali, er det flere stadier:

  1. Preakromegali - er preget av de tidligste tegnene, oppdages ganske sjelden, fordi symptomene ikke er veldig uttalt. Men fortsatt på dette stadiet er det mulig å diagnostisere akromegali ved hjelp av beregnert tomografi av hjernen, samt nivået av somatotropin i blodet;
  2. Hypertrofisk stadium - uttalt symptomer på akromegali observeres.
  3. Tumor: Det er preget av symptomer på skade og dysfunksjon av strukturer som ligger i nærheten. Dette kan være en dysfunksjon av synets organer eller økt intrakranielt trykk.
  4. Det siste stadiet er scenen av cachexia, det er ledsaget av uttømming av kroppen på grunn av akromegali.

Med tiden går du gjennom alle nødvendige forebyggende medisinske undersøkelser som vil bidra til å identifisere sykdommen på et tidlig stadium.

Menneskelige komplikasjoner

Faren for akromegali i sine komplikasjoner, som observeres av nesten alle indre organer. Hyppige komplikasjoner:

  • nervøse lidelser;
  • endokrine systempatologier;
  • bryst;
  • livmor fibroids;
  • polycystisk ovariesyndrom;
  • intestinale polypper
  • iskemisk sykdom;
  • hjertesvikt;
  • arteriell hypertensjon.

Når det gjelder huden, så er det slike prosesser:

  • grov hudfold;
  • vorter;
  • seborrhea;
  • overdreven svette
  • hidradenitis.

diagnostikk

Når de første symptomene, som indikerer akromegali, oppstår, bør du straks kontakte en kvalifisert lege for en diagnose og en nøyaktig diagnose. Akromegali diagnostiseres på grunnlag av blodprøvedata på et nivå av IGF-1 (somatomedin C). Under normale forhold anbefales det å utføre en provoserende test med en glukosebelastning. For å gjøre dette samples en pasient med mistanke om akromegali hvert 30. minutt 4 ganger om dagen.

For å bekrefte diagnosen og søke etter årsaker utfører:

  1. Generell analyse av blod og urin.
  2. Biokjemisk analyse av blod.
  3. Ultralyd av skjoldbruskkjertelen, eggstokker, livmor.
  4. Røntgen av skallen og regionen i den tyrkiske salen (beinformasjon i skallen, hvor hypofysen befinner seg) - det er en økning i størrelsen på den tyrkiske salen eller bypassen.
  5. CT-skanning av hypofysen og hjerneområdene med obligatorisk kontrast eller MR uten kontrast
  6. Oftalmologisk undersøkelse (øyeundersøkelse) - pasienter vil ha en reduksjon i synsstyrken, begrensede synsfelt.
  7. Sammenligning av fotografier av pasienten de siste 3-5 årene.

Akromegali behandling

Noen ganger er leger tvunget til å ty til kirurgiske metoder for å behandle akromegali. Dette skjer vanligvis hvis den dannede svulsten blir for stor og klemmer det omkringliggende hjernevæv.

preparater

Konservativ behandling av hypofyseakromegali er bruk av legemidler som hemmer produksjonen av somatropisk hormon. I dag brukes to grupper med stoffer til dette.

  • En gruppe - somatostinanaloger (Sandotastatin, Somatulin).
  • Den andre gruppen - dopaminagonister (Parloder, Abergin).

Kirurgisk behandling (operasjon med akromegali)

Hvis adenomen har nådd en betydelig størrelse, eller sykdommen utvikler seg raskt, vil medisinerapi alene ikke være nok - i dette tilfellet behandles pasienten raskt. For omfattende svulster utføres en to-trinns operasjon. Samtidig fjernes delen av svulsten som befinner seg i kranialboksen, og etter noen måneder blir rester av hypofyse adenom fjernet gjennom nesen.

Direkte indikasjon for kirurgi er raskt tap av syn. Svulsten blir fjernet gjennom sphenoidbenet. Hos 85% av pasientene etter fjerning av svulst ble det observert en signifikant reduksjon i nivået av somatotropin opp til normalisering av indikatorer og en stabil remisjon av sykdommen.

Strålebehandling

Strålebehandling av akromegali er bare indikert når kirurgisk inngrep er umulig og medikamentterapien er ineffektiv, fordi etter det er utført på grunn av forsinket virkning, oppstår remisjon bare etter flere år, og risikoen for komplikasjoner etter stråling er svært høy.

outlook

Prognosen for denne patologien avhenger av aktualitet og korrekthet av behandlingen. Mangelen på tiltak for å eliminere akromegali kan føre til funksjonshemming hos pasienter i arbeid og aktiv alder, og øker også risikoen for dødelighet.

Akromegali reduserer forventet levetid: 90% av pasientene lever ikke i 60 år. Døden oppstår vanligvis som følge av kardiovaskulær sykdom. Resultatene av kirurgisk behandling av akromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyse svulster, øker frekvensen av deres tilbakefall kraftig.

forebygging

Forebygging av akromegali er rettet mot tidlig påvisning av hormonforstyrrelser. Hvis du normaliserer økt sekresjon av somatotrop hormon i tide, kan du unngå patologiske forandringer i indre organer og utseende, og forårsake en stabil remisjon.

Forebygging inkluderer etterlevelse av følgende anbefalinger:

  • unngå traumatisk hodeskader;
  • kontakt lege for metabolske forstyrrelser;
  • å grundig behandle sykdommer som påvirker organene i luftveiene;
  • Mat til barn og voksne bør være komplett og inneholde alle nødvendige sunne ingredienser.

Akromegali: årsaker, symptomer og behandling

Akromegali er en sykdom i hypofysen forbundet med økt produksjon av veksthormon, somatotropin, preget av økt vekst av skjelettet og indre organer, utvidelse av ansiktsfunksjoner og andre deler av kroppen, og metabolske forstyrrelser. Sykdommen gjør sin debut når kroppens normale, fysiologiske vekst er fullført. I de tidlige stadiene er de patologiske forandringene forårsaket av det knapt merkbare eller ikke merkbare i det hele tatt. Akromegali utvikler seg i lang tid - symptomene øker, og endringer i utseende blir tydelige. I gjennomsnitt går 5-7 år fra utseendet til de første symptomene på sykdommen til diagnosen.

Personer i moden alder lider av akromegali: som regel mellom 40 og 60 år, både menn og kvinner.

Effekter av somatotropin på menneskelige organer og vev

Sekresjonen av veksthormonet - somatotropin - utføres av hypofysen. Det reguleres av hypothalamus, som om nødvendig produserer somatostatin-neurosekretter (hemmer produksjonen av somatotropin) og somatoliberin (aktiverer det).

Hos mennesker gir det somatotrope hormon en lineær vekst av barnets skjelett (dvs. veksten i lengden) og er ansvarlig for riktig dannelse av muskel-skjelettsystemet.

I voksne er somatotropin involvert i metabolisme - det har en utbredt anabole effekt, stimulerer proteinsynteses prosesser, bidrar til å redusere fettinntak under huden og øker forbrenningen, øker forholdet mellom muskler og fettmasse. I tillegg regulerer dette hormonet også karbohydratmetabolismen, som er en av de kontrainsulære hormonene, det vil si øke nivået av glukose i blodet.

Det er tegn på at virkningen av veksthormon også er immunostimulerende og økt benopptak av kalsium.

Årsaker og mekanismer for utvikling av akromegali

I 95% av tilfellene er årsaken til akromegali en hypofysenum - adenom eller somatotropinom, noe som gir økt sekresjon av veksthormon. I tillegg kan sykdommen oppstå når:

  • patologi av hypothalamus, provoserer økt produksjon av somatoliberin,
  • økt produksjon av insulinlignende vekstfaktor;
  • økt vevsfølsomhet for veksthormon;
  • patologisk sekresjon av somatotropin i indre organer (eggstokkene, lungene, bronkiene, organene i mage-tarmkanalen) - ektopisk sekresjon.

Som regel utvikler akromegali etter skader på sentralnervesystemet, smittsomme og ikke-smittsomme inflammatoriske sykdommer.

Det er bevist at de hvis slektninger også har denne patologien oftere lider av akromegali.

Morfologiske endringer i akromegali er preget av hypertrofi (økning i volum og masse) av vevene i de indre organene, veksten av bindevev i dem - disse forandringene øker risikoen for å utvikle godartede og ondartede svulster i pasientens kropp.

Kliniske manifestasjoner av akromegali

De subjektive tegnene på denne sykdommen er:

  • utvidelse av hender, føtter;
  • en økning i størrelsen på individuelle ansiktsegenskaper - store øyenbryn, nese, tunge (med tanntrykk), forstørret utstående underkjeven tiltrekker seg oppmerksomhet; hull ser mellom tennene, hudfoldene på pannen, nasolabialfoldet blir dypere, bittet endres;
  • stemmeherding;
  • hodepine;
  • parestesi (følelse av følelsesløshet, prikking, kryp i ulike deler av kroppen);
  • ryggsmerter, ledsmerter, begrenset mobilitet av leddene;
  • svette;
  • hevelse i øvre lemmer og ansikt;
  • tretthet, redusert ytelse;
  • svimmelhet, oppkast (er tegn på økt intrakranielt trykk med en hypofysetumor av betydelig størrelse);
  • nummenhet i lemmer;
  • menstruasjonssykdommer;
  • reduksjon i seksuell lyst og styrke;
  • sløret syn (dobbeltsyn, frykt for sterkt lys);
  • hørselstap og lukt;
  • melk utstrømning fra brystkjertlene - galactorrhea;
  • tilbakevendende smerte i hjertet.

En objektiv undersøkelse av en person som lider av akromegali, vil legen finne følgende endringer:

  • igjen vil legen være oppmerksom på utvidelsen av ansiktsfunksjonene og størrelsen på lemmerne;
  • deformiteter av skjelettet (krumning av ryggraden, fatformet - forstørret i anteroposterior størrelse - bryst, forstørrede interkostale mellomrom);
  • hevelse i ansikt og hender;
  • svette;
  • hirsutisme (forbedret hårvekst hos kvinner for den mannlige typen);
  • økning i skjoldbruskkjertelen, hjertet, leveren og andre organer;
  • proksimal myopati (dvs. endringer i musklene som ligger relativt nær kroppens midtpunkt);
  • høyt blodtrykk;
  • målinger på elektrokardiogrammet (tegn på det såkalte acromegaloid-hjertet);
  • forhøyede nivåer av prolaktin i blodet;
  • metabolske sykdommer (hos en fjerdedel av pasientene tegn på diabetes mellitus, resistent (resistent, ufølsom) til glukose-senkende behandling, inkludert insulinadministrasjon) vises.

Hos 9 av 10 pasienter med akromegali i sin utviklede fase er symptomer på søvnapné syndrom notert. Essensen av denne tilstanden ligger i det faktum at, på grunn av hypertrofi av det myke vev i øvre luftveier og nedsatt funksjon av respiratorisk senter hos mennesker, stopper kortvarig respirasjon under søvnen. Pasienten selv, som regel, mistenker ikke engang dem, og pasientens slektninger og venner holder oppmerksom på dette symptomet. De markerer natten snorking, som avbrytes av pauser, hvor luftveiene i pasientens bryst er ofte helt fraværende. Disse pausene varer i flere sekunder, hvoretter pasienten plutselig våkner opp. Det er så mange oppvåkninger om natten at pasienten ikke får nok søvn, føles overveldet, hans humør forverres, han blir irritabel. I tillegg er det risiko for død av pasienten, dersom en av stopper pusten er forsinket.

I de tidlige utviklingsstadiene gir akromegali ikke ubehag for pasienten - ikke særlig oppmerksomme pasienter oppdager ikke engang en økning i en eller annen del av kroppen i størrelse. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir symptomene mer uttalt, til slutt vises symptomer på hjerte-, lever- og lungesvikt. Hos slike pasienter er risikoen for å utvikle aterosklerose og hypertensjon en størrelsesorden høyere enn hos de som ikke lider av akromegali.

Hvis en hypofyse adenom utvikler seg i et barn, når vekstsonene i skjelettet fortsatt er åpne, begynner de å vokse kraftig - sykdommen manifesteres av gigantisme.

Diagnose og differensial diagnose av akromegali

Legen vil mistenke denne patologien allerede på grunnlag av pasientens klager, sykdommens historie (karakteren av symptomer som har gått i flere år) og resultatene av en objektiv undersøkelse av pasienten (under en visuell undersøkelse vil han være oppmerksom på utvidede kroppsdeler, vil palpasjon avsløre patologiske dimensjoner av de indre organer). For å bekrefte diagnosen vil pasienten bli tildelt ytterligere diagnostiske metoder:

  • nivået av somatotrop hormon i blodet i tom mage og etter å ha tatt glukose (hos en person som lider av akromegali, vil nivået av somatotropin alltid økes - inkludert i tom mage; etter å ha tatt glukose, bestemmes hormonets nivå tre ganger - etter 30 minutter, 1,5 og 2 timer; i en sunn kropp, etter å ha tatt glukose, reduseres innholdet av somatotrop hormon i blodet, og i tilfelle av akromegali tvert imot øker det);
  • sjeldnere tester med tyro- eller somatoliberin, som stimulerer produksjonen av veksthormon, eller testen med bromokriptin, som undertrykker sin sekresjon hos personer som lider av akromegali.
  • Bestemmelse av insulinlignende vekstfaktor - IGF-1 (konsentrasjonen av dette stoffet i blodplasmaet reflekterer mengden somatotropisk hormon som utskilles per dag, hvis IGF-1 er forhøyet, dette er et pålitelig tegn på akromegali).

Ved å bestemme nivået av veksthormon er det viktig å huske at toppen av sekresjonen hos en sunn person oppstår om natten, og i tilfelle akromegali er denne toppen fraværende.

Diagnosen av akromegali er bekreftet av resultatene av den instrumentelle metoden til studien - stråleografi av skallen: En utvidet tyrkisk sal skal visualiseres i bildet. For å se direkte hypofyseadensen, får pasienten en beregning eller magnetisk resonansavbildning.

I tilfelle pasientens klager til nedsatt syn, foreskrives han en øyelegehøring. Under undersøkelsen vil sistnevnte finne en innsnevring av de synsfeltene som er karakteristiske for akromegali.

Hvis en pasient gjør klager som er spesielle for patogen til et bestemt indre organ, foreskrives ytterligere forskningsmetoder for ham individuelt.

Differensiell diagnose av mistanke om akromegali bør utføres med hypothyroidisme og Pagets sykdom.

akromegali

Akromegali er en patologisk økning i visse deler av kroppen, assosiert med økt produksjon av somatotrop hormon (veksthormon) i den fremre hypofysen som et resultat av sin svulstlesjon. Forekommer hos voksne og manifesteres ved utvidelse av ansiktsegenskaper (nese, ører, lepper, underkjeven), økning i føtter og hender, konstant hodepine og smerter i leddene, svekkede seksuelle og reproduktive funksjoner hos menn og kvinner. Forhøyede nivåer av veksthormon i blodet forårsaker tidlig dødelighet fra kreft, lunge-, kardiovaskulære sykdommer.

akromegali

Akromegali er en patologisk økning i visse deler av kroppen, assosiert med økt produksjon av somatotrop hormon (veksthormon) i den fremre hypofysen som et resultat av sin svulstlesjon. Forekommer hos voksne og manifesteres ved utvidelse av ansiktsegenskaper (nese, ører, lepper, underkjeven), økning i føtter og hender, konstant hodepine og smerter i leddene, svekkede seksuelle og reproduktive funksjoner hos menn og kvinner. Forhøyede nivåer av veksthormon i blodet forårsaker tidlig dødelighet fra kreft, lunge-, kardiovaskulære sykdommer.

Akromegali begynner å utvikle seg etter at veksten er sluttet. Gradvis øker symptomene over en lang periode, og endringer i utseende oppstår. I gjennomsnitt er akromegali diagnostisert etter 7 år fra selve sykdomsutbruddet. Sykdommen er også funnet blant kvinner og menn, hovedsakelig i alderen 40-60 år. Akromegali er en sjelden endokrin patologi og observeres hos 40 personer per 1 million av befolkningen.

Mekanisme for utvikling og årsaker til akromegali

Somatotropisk hormonsekresjon (somatotropin, veksthormon) utføres av hypofysen. I barndommen styrer somatotrop hormon dannelsen av muskelskjelettet og den lineære veksten, mens den hos voksne styrer karbohydrat, fett, vann-saltmetabolisme. Veksthormonsekresjon reguleres av hypothalamus, som produserer spesielle neurosecretes: somatoliberin (stimulerer GH-produksjon) og somatostatin (hemmer GH-produksjon).

Normalt svinger innholdet av somatotropin i blodet i løpet av dagen, og når sitt maksimum i løpet av de tidlige morgentimene. Hos pasienter med akromegali er det ikke bare en økning i konsentrasjonen av GH i blodet, men også en forstyrrelse av den normale rytmen av sekresjonen. Av forskjellige grunner er cellene i den fremre hypofysen ikke underlagt regulatorisk innflytelse av hypothalamus og begynner aktivt å proliferere. Spredning av hypofysceller fører til fremveksten av en godartet glandulær tumor - hypofyse adenom, som produserer somatotropin kraftig. Størrelsen på adenomen kan nå flere centimeter og overstige størrelsen på kjertelen selv, klemme og ødelegge normale hypofyseceller.

Hos 45% av pasientene med akromegali produserer hypofysen bare somatotropin, i 30% produserer de i tillegg prolactin, i de resterende 25%, i tillegg de utskiller luteiniserende, follikelstimulerende, skjoldbruskstimulerende hormoner, A-underenhet. Hos 99% er hypofyse adenom årsaken til akromegali. Faktorene som forårsaker utvikling av hypofyseadenom er craniocerebrale skader, hypotalamus svulster, kronisk betennelse i bihulene (bihulebetennelse). En viss rolle i utviklingen av akromegali er gitt til arvelighet, siden sykdommen er oftere sett i slektninger.

I barndom og ungdomsår, med fortsatt vekst, forårsaker kronisk hypersekresjon av GH gigantisme, preget av en overdreven, men forholdsmessig økning i bein, organer og bløtvev. Med ferdigstillelse av fysiologisk vekst og ossifikasjon av skjelettet, utvikler sykdommer av typen akromegali - disproportionell fortykkelse av beinene, en økning i indre organer og karakteristiske metabolske forstyrrelser. Akromegali forårsaker hypertrofi av parenchyma og stroma i indre organer: hjerte, lunger, bukspyttkjertel, lever, milt, tarm. Spredning av bindevev fører til sklerotiske endringer i disse organene, øker risikoen for utvikling av godartede og ondartede svulster, inkludert endokrine.

Stadier av akromegali utvikling

Akromegali karakteriseres av et langt, langsiktig kurs. Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer i utviklingen av akromegali, er det flere stadier:

  • Fase av preakromegali - første, milde tegn på sykdommen vises. På dette stadiet er akromegali sjelden diagnostisert, bare ved nivået av somatotropisk hormon i blodet og CT-skanningsdata i hjernen.
  • Hypertrofisk stadium - uttalt symptomer på akromegali observeres.
  • Tumorstadiet - symptomene på kompresjon av tilstøtende deler av hjernen (økt intrakranielt trykk, nervesykdommer og øyeforstyrrelser) kommer frem i forkant.
  • Fase av kakeksi - utmattelse som resultat av akromegali.

Symptomer på akromegali

Manifestasjoner av akromegali kan skyldes et overskudd av somatotropin eller eksponering av hypofyse adenom til optiske nerver og nærliggende hjernestrukturer.

Overskuddet av veksthormon fører til karakteristiske forandringer utseende av pasienter med akromegali: en økning i den nedre kjeve, kinnben, panne, hypertrofi av leppene, nese, ører, som fører til en grovere ansiktstrekk. Med en økning i mandibelen, er det en avvik mellom de interdentalrommene og en forandring i bitt. Det er en økning i språket (makroglossia), der trykk på tennene skrives ut. På grunn av hypertrofi av tungen, strupehode og vokalledninger, endres stemmen - den blir lav og hes. Endringer i utseende med akromegali forekommer gradvis, umerkelig for pasienten. Det er en fortykning av fingrene, en økning i størrelsen på skallen, føttene og hendene, slik at pasienten blir tvunget til å kjøpe hatt, sko og hansker flere størrelser større enn tidligere.

Når akromegali oppstår, deformerer skjelettet: ryggraden er bøyd, ribbe buret øker i anteroposterior størrelse, får en fatformet form, de interkostale mellomrom utvides. Den utviklende hypertrofi av bindevev og bruskvev fører til deformasjon og begrensning av felles mobilitet, artralgi.

Akromegali forårsaker overdreven svette og sebaceous utskillelser, på grunn av økt antall og økt aktivitet av svette og sebaceous kjertler. Huden til akromegali pasienter er tykkere, tykkere, og samlet i dype folder, spesielt i hodebunnen.

Med akromegali er det en økning i størrelsen på musklene og indre organer (hjerte, lever, nyrer) med en gradvis økende dystrofi av muskelfibre. Pasienter begynner å bekymre seg om svakhet, tretthet, en progressiv reduksjon i effektiviteten. Myokard hypertrofi utvikler seg, som deretter erstattes av myokardiodystrofi og økende hjertesvikt. En tredjedel av pasientene med akromegali har arteriell hypertensjon, og nesten 90% utvikler søvnapné syndrom, som er forbundet med hypertrofi av myke vev i øvre luftveier og nedsatt funksjonsevne i luftveiene.

Når akromegali lider seksuell funksjon. De fleste kvinner med overskudd av prolaktin og gonadotropinmangel utvikler menstruelle uregelmessigheter og infertilitet, galaktorrhea vises - utgivelsen av melk fra spen, ikke forårsaket av graviditet og fødsel. I 30% av mennene er det en nedgang i seksuell styrke. Hyposekretjon av antidiuretisk hormon i akromegali manifesteres ved utvikling av diabetes insipidus.

Med økende hypofyser og komprimering av nerver og vev, oppstår økt intrakranielt trykk, fotofobi, dobbeltsyn, smerter i kinnbenet og pannen, svimmelhet, oppkast, hørsel og lukter, følelsesløp i ekstremiteter. Hos pasienter med akromegali, øker risikoen for å utvikle svulster i skjoldbruskkjertelen, organene i mage-tarmkanalen, uterus.

Akromegali komplikasjoner

Forløpet av akromegali er ledsaget av utviklingen av komplikasjoner fra nesten alle organer. Hjertehypertrofi, myokardiodystrofi, arteriell hypertensjon og hjertesvikt forekommer hyppigst hos pasienter med akromegali. Mer enn en tredjedel av pasientene utvikler diabetes mellitus, leverdystrofi og lungeemfysem observeres.

Hyperproduksjon av vekstfaktorer i akromegali fører til utvikling av svulster i ulike organer, både godartede og ondartede. Akromegali blir ofte ledsaget av diffus eller nodular goiter, fibrocystisk mastopati, adenomatøs hyperplasi av binyrene, polycystisk ovarie, uterinfibroider, tarmpolypose. Den utviklende hypofysenesuffisiens (panhypopituitarisme) er forårsaket av kompresjon og ødeleggelse av hypofysen av en svulst.

Akromegali Diagnose

I senere stadier (etter 5-6 år etter sykdomsutbruddet) kan akromegali antas på grunnlag av økning i kroppsdeler og andre eksterne tegn som er sett under undersøkelsen. I slike tilfeller sendes pasienten til endokrinologen for konsultasjon og testing for laboratoriediagnose.

De viktigste laboratoriekriteriene for diagnose av akromegali er bestemmelse av blodnivåer:

  • somatotrop hormon om morgenen og etter testen med glukose;
  • IGF I - insulinlignende vekstfaktor.

Økt nivå av veksthormon er bestemt i nesten alle pasienter med akromegali. Oral analyse med glukosebelastning med akromegali innebærer å bestemme initialverdien av GH, og deretter etter å ha tatt glukose - om en halv time, en time, 1,5 og 2 timer. Normalt, etter å ha tatt glukose, reduseres nivået av somatotrop hormon, og med den aktive fasen av akromegali, tvert imot, er økningen notert. Gjennomføring av glukosetoleranse test er spesielt informativ i tilfelle av moderat økning i nivået av GH, eller dets normale verdier. Også test med glukosebelastning brukes til å vurdere effektiviteten av behandlingen av akromegali.

Veksthormon virker på kroppen gjennom insulinlignende vekstfaktorer (IGF). Plasmakonsentrasjon av IGF I reflekterer total frigjøring av GH på en dag. Økningen av IGF I i blod av en voksen indikerer direkte utviklingen av akromegali.

Oftalmologisk undersøkelse av pasienter med akromegali har markert innsnevring av synsfeltene, siden anatomisk er de visuelle veiene lokalisert i hjernen ved siden av hypofysen. Når røntgenskjelettet viste en økning i størrelsen på den tyrkiske salen, hvor hypofysen befinner seg. For å visualisere en hypofysetumor, utføres datastyrt diagnostikk og MR i hjernen. I tillegg undersøkes pasienter med akromegali for å identifisere ulike komplikasjoner: intestinal polyposis, diabetes mellitus, multinodulær goiter, etc.

Akromegali behandling

Akromegali primære målet med behandlingen er å oppnå remisjon av sykdommen ved å eliminere hypersekresjon av veksthormon og IGF normalisering konsentrasjon I. For behandling av akromegali, anvender moderne endokrinologi medisinske, kirurgiske, stråling, og kombinerte metoder.

For å normalisere nivået av somatotropin i blodet, er det foreskrevet å ta somatostatinanaloger - hypothalamus neurosecret, som undertrykker sekretjonen av veksthormon (oktreotid, lanreotid). Når akromegali viser utnevnelsen av kjønnshormoner, dopaminagonister (bromokriptin, cabergolin). Deretter utføres en enkelt gamma- eller strålebehandling vanligvis på hypofyseområdet.

Ved akromegali er kirurgisk fjerning av svulsten ved hodeskallen gjennom sphenoidbenet mest effektiv. Med små adenomer etter operasjonen har 85% av pasientene normalisert somatotropinnivå og vedvarende remisjon av sykdommen. Med en signifikant tumorstørrelse når herden som følge av den første operasjonen 30%. Dødeligheten i kirurgisk behandling av akromegali er fra 0,2 til 5%.

Prognose og forebygging av akromegali

Manglende behandling av akromegali fører til funksjonshemning hos pasienter i aktiv og arbeidsalder, øker risikoen for tidlig dødelighet. Akromegali reduserer forventet levetid: 90% av pasientene lever ikke i 60 år. Døden oppstår vanligvis som følge av kardiovaskulær sykdom. Resultatene av kirurgisk behandling av akromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyse svulster, øker frekvensen av deres tilbakefall kraftig.

For å forebygge akromegali bør hodeskader unngås og sanitert fokus på nasopharynx infeksjon bør unngås. Tidlig gjenkjenning av akromegali og normalisering av veksthormonnivåer vil unngå komplikasjoner og forårsake en stabil remisjon av sykdommen.

akromegali

Generell informasjon

Akromegali er en sykdom som er kjent siden antikken og kjennetegnes av en patologisk økning i enkelte kroppsdeler, som er forbundet med økt produksjon av somatotropisk hormon, også kalt veksthormon. Sykdommen oppstår oftest etter fullføring av kroppsveksten i 20-40 år hos personer av begge kjønn og manifesteres i økning i hender og føtter, hypertrofiert økning i ansiktsegenskaper. Symptomer på akromegali er manifestert av vedvarende hodepine og leddsmerter, svekket reproduktiv funksjon. Svært ofte bidrar en økning i nivået av somatotrop hormon i blodet til forekomsten av alvorlige kardiovaskulære, lunge- eller kreft sykdommer og tidlig dødelighet.

Dette er en ganske sjelden sykdom, og den er diagnostisert hos 40 mennesker ut av en million, begynner ubemerket og fortsetter gradvis, og blir merkbar omtrent 7 år etter forekomsten.

Stadier av akromegali

Sykdommen fortsetter i fire trinn, som hver er preget av visse prosesser.

  • Ved det første preakromegale stadium er symptomene svært svake og oppdages sjelden. Diagnose er bare mulig i henhold til beregnert tomografi av hjernen og indikatorer for nivået av somatotrop hormon i blodet.
  • På hypertrofisk stadium er symptomene på akromegali uttalt.
  • Symptomer på kompresjon av hjernegruppene ved siden av svulsten vises i svulstrinnet. Økt intrakranielt trykk, det er nervøse og øyeforstyrrelser.
  • Cachexia er den siste fasen av sykdommen, preget av utmattelse på grunn av akromegali.

Årsaker til akromegali og sykdomsmekanisme

Veksthormon er produsert i hypofysen, den endokrine kjertelen ligger i hjernebunnen. Dette hormonet er ansvarlig for barnets vekst, dannelsen av muskler og skjelettet. Hos voksne gir den kontroll over metabolismen, inkludert vann-salt, karbohydrat og fettbalanse.

Kontroll av hypofysenes funksjon utføres fra en annen del av hjernen, kalt hypothalamus, som produserer stoffer som stimulerer eller hemmer hypofysenes funksjon.

I en sunn person svinger innholdet av somatotrop hormon hele dagen, stiger veksten med en nedgang. Av en rekke grunner faller hypofysen ut av kontrollen av hypothalamus og begynner å proliferere aktivt. Rytmen av hormonsekresjon er forstyrret og nivået i blodet stiger. Den fortsatte veksten av disse cellene i lang tid fører til dannelsen av en "hypofyseadenom" - en godartet neoplasma som når en størrelse på flere centimeter. Svulsten begynner å presse hypofysen, noen ganger ødelegge friske celler. Det er svulsten som forårsaker akromegali.

Andre indirekte årsaker til akromegali er et ugunstig løpet av graviditet, svulster i sentralnervesystemet, psykiske eller kraniale skader, kroniske infeksjoner som influensa, meslinger, etc. Hereditet spiller en viss rolle i utviklingen.

Symptomer på akromegali

Et for høyt nivå av veksthormon i blodet forårsaker en endring i pasientens utseende: panneryggene, zygomatiske bein, underkjeven, leppene, nesen og ørene øker. Hypertrofi av strupehode, tunge, vokalbånd fører til en forandring i stemmen. Signifikant øke størrelsen på skallen, hender, føtter.

Skjelettet er deformert, brystet er forstørret, de interkostale mellomromene blir bredere, og ryggraden er bøyd. Veksten i brusk og bindevev fører til begrensning av leddets mobilitet, deres deformasjon, oppstår ledsmerter.

Patientens hud komprimeres. Økt fett og svette. En overdreven økning i indre organer og muskler forårsaker dystrofi av muskelfibre. Pasienten klager over tretthet, svakhet, redusert ytelse, tørst, hyppig vannlating, skarpe temperaturstigninger. Myokard hypertrofi utvikler seg, utvikler seg til hjertesvikt. Hos 90% av pasientene, på grunn av hypertrofi i øvre luftveier og nedsatt funksjon av luftveiene, utvikler snorking og søvnapné syndrom.

Med veksten av hypofysen, øker intrakranielt trykk, hodepine, svimmelhet, dobbeltsyn, fotofobi, hørselstap, følelsesløp i ekstremiteter, oppkast oppstår ofte. I syke kvinner er menstruasjonssyklusen forstyrret, ufruktbarhet oppstår, galactorrhea vises (utskillelsen av melk fra brystkjertlene i fravær av graviditet). Hos menn reduserer seksuell styrke seg bort.

Mulig utvikling av diabetes mellitus, livmorvekler, organer i mage-tarmkanalen, skjoldbruskkjertelen.

Akromegali Diagnose

Nivået på somatotrop hormon i blodet bestemmes på grunnlag av glukosetoleranse testen. Den opprinnelige verdien av veksthormonet bestemmes, og deretter etter å ha tatt glukose - fire prøver hver halve time. Hvis det er normalt, etter å ha tatt glukose, bør nivået av veksthormon reduseres, i den aktive fasen av akromegali, øker den. Denne testen brukes også til å evaluere effektiviteten av behandlingen, bare den kan brukes til å tildele tilstrekkelig behandling av akromegali.

Plasmakonsentrasjonen av insulinlignende vekstfaktorer (IGF) er bestemt, økningen indikerer utviklingen av akromegali. Røntgenundersøkelse av beinbullene for å identifisere en økning i størrelsen på den tyrkiske salen, magnetisk resonans og datadiagnostikk. Oftalmologisk undersøkelse av pasienter med akromegali avslører en innsnevring av synsfeltene.

Blant annet blir pasientene undersøkt for å identifisere komplikasjoner som skyldes akromegali for tilstedeværelse av diabetes, intestinal polyposis, skjoldbrusk sykdom og så videre.

Akromegali behandling

Behandling av sykdommen består av medisiner, kirurgi, radioterapi og kombinerte metoder og tar sikte på å redusere konsentrasjonen av veksthormon, eliminering og hypersekresjon hans normalisering av IGF I. Den resulterende konsentrasjon av behandling er sterkt redusert eller helt forsvinne sykdomsmanifestasjoner.

Mottak av somatostatinanaloger, som undertrykker veksthormonsekresjonen (lanreotid, octreotid, sandostatin, somatulin), er foreskrevet. Deretter foreskrives en engangs stråling eller gamma terapi til hypofyseområdet. En hypofysetumor blir kirurgisk fjernet. Effektiviteten av operasjonen er 85% med små svulster og 30% med signifikant. I dette tilfellet er det mulig å gjenta operasjonen.

Prognosen for behandling avhenger av sykdommens varighet. Hvis ubehandlet, med et alvorlig kurs, er pasientens forventede levetid ca. 3-4 år, med en langsom utvikling fra 10 til 30 år. Tidlig diagnose av akromegali og rettidig behandling gir en gunstig prognose, fullstendig gjenoppretting er mulig.

akromegali

Hva er akromegali?

Akromegali (fra de greske ordene akronlem, megalos - stor) - en sykdom forbundet med økt produksjon av veksthormon (somatotropisk hormon). Det forekommer hos mennesker av begge kjønn, oppstår vanligvis etter fullføring av organismenes vekst, dvs. hovedsakelig i alderen 20-40 år, utvikler seg gradvis, varer i mange år.
Denne sykdommen har vært kjent siden antikken. Akromegali endrer utseendet, forstørrer ansiktsfunksjonene, øker størrelsen på føttene og hendene. Vi vet for øyeblikket hvorfor slike endringer forekommer.

Hvor og hvordan produseres veksthormon?

HGH er produsert i hypofysen. Hypofysen er en endokrin kjertel av liten størrelse (ikke mer enn 1 cm), som ligger i hjernebunnen, i beinhulen kalles "tyrkisk sadel", og produserer vitale hormoner. Veksthormon hos barn gir prosesser med lineær vekst og dannelse av bein og muskler, hos voksne styrer det metabolismen, inkludert karbohydratmetabolismen, fettmetabolismen, metabolismen av vann-salt.

Kontroll av hypofysenes funksjon utføres av en annen del av hjernen, som kalles hypothalamus. Hypothalamus produserer stoffer som stimulerer eller hemmer produksjonen av hormoner i hypofysen.

Hos en sunn person er innholdet av veksthormon i løpet av dagen ikke det samme på forskjellige tider av dagen, men er underlagt visse svingninger. I løpet av dagen er det en veksling av episoder med reduksjon og økning i konsentrasjonen av veksthormon, med maksimale verdier tidlig om morgenen. Når akromegali observeres, ikke bare en økning i innholdet i veksthormon, men forstyrrer også den normale rytmen av frigjøringen i blodet.

Årsaker til akromegali

Av en rekke spesifikke grunner, hypofyse celler som produserer veksthormon "unnslippe" fra regulatorisk innflytelse av hypothalamus og begynner å formere seg raskere og mer aktivt produsere veksthormon. Den langvarige veksten av disse cellene fører til dannelse av en godartet svulst i hypofysen - "hypofyseadennom", som i noen tilfeller kan oppnå størrelser opptil flere centimeter, det vil si være større enn hypofysens normale størrelse. Uendrede celler i hypofysen kan komprimeres eller ødelegges.

I de fleste pasienter med akromegali produserer en hypofysen bare veksthormon, men omtrent en tredjedel av pasientene kan oppleve overdreven produksjon av andre hypofysehormoner.

Ofte blir sykdommen fremmet av kranialskader, et ugunstig løpet av graviditet, akutte og kroniske infeksjoner (influensa, meslinger osv.), Mentale traumer og svulster i sentralnervesystemet.

Manifestasjoner av akromegali

Under akromegali er en rekke stadier skilt.

Det tidligste stadiet, det preakromegale stadium, er sjelden oppdaget, siden manifestasjonene ikke er så uttalt.

Det hypertrofe stadium er preget av en omfattende klinikk av sykdommen.

Tumorstadiet i symptomene på sykdommen domineres av tegn på påvirkning på nærliggende organer og vev (økt intrakranielt trykk, øye og nervesykdommer).

Kahektichesky stadium av utmattelse stadium er utfallet av sykdommen.

Pasienter klager over svimmelhet, hodepine, tretthet, synsforstyrrelser, smerter i leddene og nedre rygg. Pasientens utseende er merkelig. Det er en betydelig økning i øvre og nedre ekstremiteter. Hender og føtter tar et spatelaktig utseende. Det er en økning i superciliary buene, cheekbones, nese, lepper og ører. Underkjeven er forstørret, utragende. Tungen er forstørret, det passer neppe i munnen. Stemmen er hard. Hodepine er hovedsakelig opptatt av svulstegenskapen til akromegali. De er forbundet med økt intrakranielt trykk.

Ofte er akromegali preget av endringer i huden oftere, når det gjelder hudkledder og steder for friksjon av klær, økt fett og fuktighet på grunn av økning i antall og størrelse av svette og talgkjertler, folding.

I begynnelsen av sykdommen er det observert en økning i muskelstyrken, som senere erstattes av en reduksjon av muskelvolum og muskel svakhet.
Funksjonene til utvidede indre organer i begynnelsen av sykdommen forblir nesten uendret. Senere tegn på hjerte, lunge- og leversvikt er med. Mulig økning i blodtrykk.

50-60% av pasientene har nedsatt glukosetoleranse.

Noen ganger redusert synsstyrke, innsnevrer synsfeltet. I fundus er det en konsekvent forandring av ødem, stasis og atrofi av optiske nerver, som, hvis de ikke behandles, fører til irreversibel blindhet.

Nesten alle kvinner er menstruasjonssyklusen brutt, ofte er det en utgivelse av melk fra brystkjertlene, ikke forbundet med graviditet og fødsel, galaktorrhea. En tredjedel av menn reduserer seksuell styrke.

Veksten av svulsten hovedsakelig i retning av hypothalamus forårsaker døsighet, tørst, polyuria (en økning i volum og antall urinering) hos pasienter, og en kraftig temperaturstigning. Kanskje forekomsten av epilepsi, ptosis av øyelokk ptosis, fordoblingsvisdiplopi. Redusert hørselsskala.

outlook

I mangel av tilstrekkelig behandling er pasientens forventede levetid 3-4 år med ugunstig kurs og tidlig start (i ung alder) og fra 10 til 30 år med langsom utvikling og et gunstig kurs. Ved rettidig behandling er prognosen for livet gunstig, gjenoppretting er mulig. Funksjonshemming er begrenset

Hva kan en lege gjøre?

Behandlingen inkluderer et sett med tiltak for å redusere konsentrasjonen av somatotropin i serumet:

- fjerning av en veksthormon hypofysetumor eller forebygging av ytterligere økning i dens størrelse;
- reduksjon av veksthormonnivåer i blodet ved hjelp av stoffer;
- forsvinden eller betydelig reduksjon av manifestasjonene av sykdommen.

Å redusere innholdet i veksthormon er viktig ikke bare for pasientens velvære og reduksjonen (forsvinden) av de kliniske symptomene på sykdommen, men også for bevaring av forventet levealder. For tiden er det kjent at langsiktige forhøyede nivåer av veksthormon i humant blod fører til tidlig dødelighet fra kardiovaskulære, lunge- og onkologiske sykdommer.

I alle fall er behandling av akromegali svært viktig, siden fravær av behandling fører til tidlig funksjonshemning hos pasienter med aktiv arbeidsalder og øker risikoen for tidlig dødelighet.

Hva kan du gjøre?

Når utseendet på karakteristiske endringer i utseende, som gir grunn til å mistenke akromegali hos en pasient, skal han umiddelbart sendes til en lege. Videre undersøkelse utføres på et spesialisert sykehus.

Pasienter med akromegali bør alltid være under oppsyn av en endokrinolog, en oftalmolog og en nevrokirurg.

Les Mer Om Diabetes

Symptomer På Diabetes

Glykemisk Indeks