Hyperinsulinisme hos barn

• Hypoglykemi

HYPERINSULINISM (grech, hyper- + insulin) er et klinisk syndrom som manifesteres av symptomer på hypoglykemi av varierende alvorlighetsgrad på grunn av økt insulinutskillelse. Ved økt insulinresistens kan G. fortsette uten kil, manifestasjoner av hypoglykemi (se).

Innholdet

etiologi

G. observert med insulin svulster som stammer fra beta-cellene i de pankreatiske Langerhans øyer (se. Insuloma), idiopatisk spontan hypoglykemi hos barn, i de tidlige stadier av diabetes (r. H. I funksjonell reaktiv hypoglykemi), fedme, dumping syndrom, i tilfelle av en rekke endokrine sykdommer (akromegali, thyrotoxicosis, Itsenko-Cushing's sykdom) eller det kan oppstå under virkningen av ulike spiser stimuli.

patogenesen

G. med funksjonell reaktiv hypoglykemi av nevrogen opprinnelse oppstår på grunn av overreaksjonen av beta-cellene i bukspyttkjertelen til den normale karbohydratbelastningen og utvikler 1,5 til 4 timer etter et måltid; En økning i innholdet av immunreaktivt insulin (hyperinsulinemi) observeres i 0,5-1 time, det vil si samtidig med friske mennesker, men absoluttverdien er mye større enn hos friske. Når testet med glukosebelastning: blodsukkernivået stiger innenfor normale grenser, men etter 11 / 2-4 timer utvikler hypoglykemi, etterfulgt av en uavhengig gjenoppretting av det normale blodsukkernivået.

G. i begynnelsen av diabetes mellitus (se diabetes mellitus) er assosiert med økt insulinsekresjon under masse karbohydrater. Når disse pasientene testes for glukosetoleranse, oppdager de en sen maksimal økning i immunoreaktivt insulin og påfølgende lengre insulinemi på et høyere nivå i forhold til sunne nivåer. Det fastende blodsukkeret er normalt eller litt forhøyet, men etter å ha tatt glukose, forblir det forhøyet i 2-2,5 timer, og etter den tredje timen reduseres det til et hypoglykemisk nivå.

Ved et dumping-syndrom hos pasienter som har gjennomgått reseksjon av magen, er Gs utvikling forbundet med rask absorpsjon av glukose når den kommer inn i tarmen og inn i blodet. Insulinsekresjonen øker tilsvarende, og hypoglykemi oppstår 1-2 timer etter måltidet.

patogenesen

Patogenesen av G. med økt idiopatisk følsomhet overfor leucin, mer vanlig sett hos barn, er ikke klart. Det antas at insulin som respons på å ta leucin (med mat) begynner å bli overdrevet. G. med idiopatisk spontan hypoglykemi hos barn oftere forbundet med hypertrofi og hyperplasi av beta-cellene i de pankreatiske øyer som ofte følger med de arvelige former av diabetes.

Klinisk bilde

Det kliniske bildet er preget av hypoglykemiske tilstander viser svakhet, økt appetitt og svetting, takykardi, irritabilitet, og i alvorlige tilfeller - utseendet kramper, dobbeltsyn, psykiske lidelser (utilstrekkelig atferd, feil vurdering av miljøet, etc...), tap av bevissthet.

Imidlertid, med G. former som ikke er forbundet med insulinom, er hypoglykemiske tilstander ikke alvorlige og ledsages av symptomer på økt aktivitet i sympatisk nervesystemet.

Diagnosen

Ved mistanke om G. er det nødvendig å undersøke blod på sukkerinnholdet. Obligatoriske gjentatte studier på tom mage, samt under et angrep av hypoglykemi. Funksjonell reaktiv hypoglykemi utvikler seg hovedsakelig i løpet av dagen, etter et måltid med høyt innhold av karbohydrater. Sukkerinnholdet i blodet sjelden faller under 50 mg%, pasienter, som regel, mister ikke bevisstheten. Fast immunoreaktivt insulin i blodet blir ofte forhøyet.

Viktig i diagnosen G. har en funksjonell test med fasting i 18-24 timer, regnet fra det siste kveldsmåltidet, og testen med utnevnelsen av et kaloridiet med rik innhold i proteiner, men med en skarp restriksjon av karbohydrater og fett i 72 timer. Ved utføring av en slik test mottar pasienten 200 g kjøtt, 200 g hytteost, 30 g olje, 50 g brød, 500 g grønnsaker (unntatt poteter og belgfrukter). Daglig blodprøve for sukkerinnhold på tom mage og om dagen. Hos pasienter med G. reduseres sukkerinnholdet i blodet til 50 mg og under.

Prøver for glukosetoleranse og insulin hos pasienter med G. kan gi forskjellige resultater, slik at de ikke har noen diagnostisk verdi.

Utfør tester for følsomhet overfor tolbutamid og leucin. Etter intravenøs administrering av 1 g av tolbutamid eller leucin (200 mg per 1 kg kroppsvekt, kan være per os) i blodet hos pasienter med H. detektere immunoreaktivt insulin økning og reduksjon av sukker.

behandling

Behandling bør sikte på å eliminere og forebygge hypoglykemi. Anbefalte hyppige måltider med full proteininnhold i mat og jevn fordeling av karbohydrater gjennom dagen.

Ved G., forbundet med overfølsomhet overfor leucin, er det nødvendig å begrense forbruket av produktene som inneholder leucin (meieriprodukter). Pasienter med spontan hypoglykemi anbefales hyppige måltider, og i alvorlige tilfeller foreskrives legemidler glukokortikoider, noen ganger ACTH, glukagon, adrenalin.

I godartede svulster i bukspyttkjertelen, pasienter med ufullstendig reseksjon av kjertelen, i ondartede svulster - utvidet pankreathektomi (se).

Hyperinsulinisme hos barn

Hyperinsulinisme hos barn, som hos voksne, manifesterer hypoglykemiske tilstander av varierende alvorlighetsgrad. Imidlertid vises hypoglykemiske forhold hos barn med lavere glukoseinnhold i blodet enn hos voksne. Med hyppige gjentatte hypoglykemiske tilstander hos barn raskere enn hos voksne, blir psyken forstyrret (sanne sykdommer på grunn av alvorlig hypoglykemi med irreversibelt kurs og falsk, som er påvirket av behandling).

Mekanismen for utvikling av funksjonell G. hos barn født til kvinner med diabetes mellitus er ikke klart. Det antas at fosteret er en kompenserende respons på moderens hyperglykemi; 60-80% av barna født til diabetiske kvinner finnes i G. Disse barna er kjent for å ha hyperplasi av bukspyttkjertelceller. Etter fødselen minker glukosenivået raskt, og etter 1-2 timer kan det nyfødte oppleve en hypoglykemisk tilstand. Lavt glukose og frie fettsyrer i blodet er et resultat av insulinhemmende effekt på lipolyse. Disse barna er overvektige på grunn av den anabole effekten av insulin. Hos kvinner med diabetes mellitus oppdaget under graviditeten, øker blodserumets insulinaktivitet, hos nyfødte fra mødre med diabetes er insulinresponsen på glukose mer uttalt enn hos barn født til friske kvinner.

Pathognomonic symptomer på G. hos nyfødte er fraværende. Kramper, cyanose, åndedrettsstans og tilstand av letargi kan forekomme hos barn med intrakraniell skade, sepsis, lungesykdommer, hypokalcemi og andre metabolske forstyrrelser. G.s diagnose er etablert av sukkerinnholdet i blodet (20 mg% eller mindre hos et barn med normal fødselsvekt).

G., som oppstår under innvirkning av fordøyelses stimuli må skilles medfødt fruktoseintoleranse, når en sverm hypoglykemi ikke er forbundet med G. Det er en sjelden sykdom karakterisert ved spedbarn alder og manifesterer utvikling av alvorlige hypoglykemiske tilstander, og oppkast etter å ha fått mat som inneholder fruktose. Det er forårsaket av medfødt fruktose-1-fosfat aldolase mangel, noe som fører til fruktose-1-fosfat akkumulering i leveren. Utelukkelsen av matvarer som inneholder fruktose eliminerer hypoglykemi. Hos barn med alvorlig erytroblastose kan funksjonell G også utvikle seg; dens grunn er ikke klart. G. utvikler seg hos barn med konstitusjonelt eksogen fedme. Insulinsekretjonskoeffisienten i disse pasientene økes. Studien av immunoreaktivt insulin kan til en viss grad karakterisere funksjonell tilstand av det syke barns øyeapparat: jo mer uttalt fedme, desto høyere er innholdet av immunreaktivt insulin i blodet.

Hos overvektige barn med diabetes i de tidlige stadiene av utviklingen er fastende blodinsulin høyere enn hos friske barn og hos barn med fedme uten diabetes, noen ganger mer enn 3 ganger.

Insulinsekretjonskoeffisienten hos disse pasientene er redusert sammenlignet med friske, hvilket indikerer en relativ G.

G.s behandling hos barn avhenger av form. I godartede svulster i bukspyttkjertelen utføres ufullstendig reseksjon, og i maligne svulster utføres en utvidet pankreathektomi. I tilfeller av medfødt fruktoseintoleranse, utelukkelse av matvarer som inneholder den. Når G. hos barn assosiert med andre sykdommer - behandling av den underliggende sykdommen.

Bibliografi: Nikolaev OV og Weinberg E.G. Insulom, M., 1968, bibliogr.; Guide til endokrinologi, ed. B.V. Aleshina et al., M., 1973; Hardy J. D. Islet celletumorer, Amer. J. med. Sci., V. 246, s. 218, 1963; Howard J. M., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Kollektiv vurdering, hyperinsulinisme og økt celletumor av bukspyttkjertelen med 398 registrerte svulster, Int. Abstr. Surg., V. 90, s. 417, 1950; Koutras P. a. Hvit R. R. Insulinsekreterende svulster i bukspyttkjertelen, Surg. Clin. N. Amer., V. 52, s. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. Den naturlige historien til diabetes mellitus, New Engl. J. Med., V. 274, s. 815, 1966; Lærebok av endokrinologi, ed. av R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

sult sykdom

Hyperinsulinisme er et klinisk syndrom preget av økt insulinnivå og en reduksjon av blodsukker. Hypoglykemi fører til svakhet, svimmelhet, økt appetitt, tremor, psykomotorisk agitasjon. I fravær av rettidig behandling utvikler hypoglykemisk koma. Diagnose av årsakene til tilstanden er basert på funksjonene i det kliniske bildet, data fra funksjonstester, dynamisk glukosetesting, ultralyd eller tomografisk skanning av bukspyttkjertelen. Behandling av bukspyttkjerteltumorer - kirurgisk. I tilfelle av en ekstra pankreas syndrom, er den viktigste sykdommen behandlet, er et spesielt diett foreskrevet.

sult sykdom

Hyperinsulinisme (hypoglykemisk sykdom) er en medfødt eller ervervet patologisk tilstand hvor absolutt eller relativ endogen hyperinsulinemi utvikles. Tegnene på sykdommen ble først beskrevet i begynnelsen av det tjuende århundre av den amerikanske legen Harris og den innenlandske kirurgen Oppel. Medfødt hyperinsulinisme er ganske sjelden - 1 sak per 50 tusen nyfødte. Ervervet form av sykdommen utvikler seg i alderen 35-50 år, og oftere påvirker kvinnene. Hypoglykemisk sykdom oppstår med perioder uten alvorlige symptomer (remisjon) og med perioder med et utviklet klinisk bilde (hypoglykemi).

Årsaker til hyperinsulinisme

Medfødte abnormiteter er forårsaket av fosterutviklingsavvik, fostrets vekstretardasjon og mutasjoner i genomet. Årsakene til oppkjøpt hypoglykemisk sykdom er delt inn i bukspyttkjertelen, noe som fører til utvikling av absolutt hyperinsulinemi og ikke-bukspyttkjertel, noe som forårsaker en relativ økning i insulinnivå. Den bukspyttkjertelformen av sykdommen oppstår i ondartede eller godartede neoplasmer, samt hyperplasi av betaceller i bukspyttkjertelen. Nonpancreatic form utvikler seg under følgende forhold:

• Forstyrrelser i strømmodus. Langvarig fasting, økt væsketap og glukose (diaré, oppkast, laktasjon), intens trening uten forbruk av karbohydratfôr forårsaker en kraftig reduksjon av blodsukkernivået. Overdreven forbruk av raffinerte karbohydrater øker blodsukkernivået, noe som stimulerer den aktive produksjonen av insulin.
• Leverskader av ulike etiologier (kreft, fett hepatose, cirrhosis) fører til en reduksjon i nivået av glykogen, forringede metabolske prosesser og forekomsten av hypoglykemi.
• Ukontrollert inntak av glukose-senkende legemidler i diabetes mellitus (insulinderivater, sulfonylurea) forårsaker legemiddelinducert hypoglykemi.
• Endokrine sykdommer som fører til en reduksjon i nivået av continsulinhormoner (ACTH, kortisol): hypofyse nanisme, myxedem, Addisons sykdom.
• Mangelen på enzymer involvert i glukosemetabolisme (hepatisk fosforylase, nyreinsulinase, glukose-6-fosfatase) forårsaker relativ hyperinsulinisme.

patogenesen

Glukose er det viktigste næringsstoffsubstratet i sentralnervesystemet og er nødvendig for normal hjernefunksjon. Økte insulinnivåer, akkumulering av glykogen i leveren og inhibering av glykogenolyse fører til en reduksjon i blodglukosenivå. Hypoglykemi forårsaker inhibering av metabolske og energiprosesser i hjerneceller. Sympati-binyrene stimuleres, katecholaminproduksjonen øker, og et angrep av hyperinsulinisme utvikler seg (takykardi, irritabilitet og en følelse av frykt). Brudd på redoksprosesser i kroppen fører til en reduksjon av oksygenforbruket av hjernebarkens celler og utvikling av hypoksi (døsighet, sløvhet, apati). En ytterligere mangel på glukose forårsaker en forstyrrelse av alle metabolske prosesser i kroppen, en økning i blodstrømmen til hjernekonstruksjonene og en spasme av perifere kar, som kan føre til hjerteinfarkt. Med involvering av de gamle hjernekonstruksjonene (medulla og midbrain, pons) i den patologiske prosessen, utvikler konvulsive tilstander, diplopi, samt nedsatt respiratorisk og hjerteaktivitet.

klassifisering

I klinisk endokrinologi er klassifiseringen av hyperinsulinemi, avhengig av årsakene til sykdommen, oftest brukt:

1. Primær hyperinsulinisme (bukspyttkjertel, organisk, absolutt) er en konsekvens av den neoplastiske prosessen eller hyperplasi av beta-cellene i øyeplassen i bukspyttkjertelen. Økte insulinnivåer i 90% bidrar til godartede neoplasmer (insulinoma), sjeldnere - ondartet (karcinom). Økologisk hyperinsulinemi oppstår i alvorlig form med et utprøvd klinisk bilde og hyppige anfall av hypoglykemi. En kraftig nedgang i blodsukkernivået skjer i morgen, i forbindelse med å hoppe over måltider. Whipple triaden er karakteristisk for denne sykdomsformen: symptomer på hypoglykemi, en kraftig reduksjon i blodsukker og lindring av angrep ved innføring av glukose.
2. Sekundær hyperinsulinisme (funksjonell, relativ, ekstrapankreatisk) er assosiert med et underskudd av kontra-insulinhormoner, skade på nervesystemet og leveren. Angrepet av hypoglykemi oppstår på grunn av eksterne grunner: sult, overdosering av hypoglykemiske stoffer, intens fysisk anstrengelse, psyko-følelsesmessig sjokk. Forverrelser av sykdommen forekommer uregelmessig, praktisk talt ikke relatert til matinntak. Daglig fasting forårsaker ikke omfattende symptomer.

Symptomer på hyperinsulinisme

Det kliniske bildet av hypoglykemisk sykdom skyldes en reduksjon i blodsukkernivået. Utviklingen av et angrep begynner med økt appetitt, svette, svakhet, takykardi og sult. Panikktilstander slutter seg senere: Følelse av frykt, alarm, irritabilitet, skjelving i ekstremiteter. Med videre utvikling av angrepet markerte desorientering i rom, diplopi, parestesi (nummenhet, prikking) i lemmer, til forekomsten av anfall. I fravær av behandling oppstår bevissthet og hypoglykemisk koma. Interictalperioden manifesteres av redusert minne, følelsesmessig labilitet, apati, nedsatt følsomhet og følelsesløshet i lemmer. Hyppige måltider rik på lett fordøyelige karbohydrater, provoserer økt kroppsvekt og utvikling av fedme.

I moderne praksis er det 3 grader hyperinsulinisme, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen: mild, moderat og alvorlig. En mild grad manifesteres ved fravær av symptomatologi av interictal perioden og organisk lesjon av hjernebarken. Forverrelser av sykdommen forekommer mindre enn 1 gang i måneden og stoppes raskt av medisiner eller søte matvarer. Med moderat alvorlighetsgrad oppstår anfall oftere 1 gang i måneden, bevissthetstap og utvikling av koma er mulige. Interictalperioden er preget av svake atferdsforstyrrelser (glemsomhet, nedsatt tenkning). Alvorlig utvikler seg med irreversible forandringer i hjernebarken. I dette tilfellet oppstår angrep ofte og slutter med bevissthetstap. I interictalperioden er pasienten desorientert, minnet er kraftig redusert, det er en tremor i ekstremiteter, karakterisert ved en skarp forandring av stemning og irritabilitet.

Komplikasjoner av hyperinsulinisme

Komplikasjoner kan deles inn tidlig og sent. Ved tidlige komplikasjoner som oppstår i de kommende timene etter angrepet, inkluderer stroke, hjerteinfarkt på grunn av en kraftig reduksjon i metabolisme av hjerte muskel og hjerne. I alvorlige situasjoner utvikler hypoglykemisk koma. Sent komplikasjoner vises etter noen måneder eller år fra sykdomsbegrepet og er preget av nedsatt hukommelse og tale, parkinsonisme, encefalopati. Mangelen på rettidig diagnose og behandling av sykdommen fører til utmattelse av endokrine funksjon i bukspyttkjertelen og utvikling av diabetes, metabolsk syndrom, fedme. Medfødt hyperinsulinisme i 30% av tilfellene fører til kronisk hypoksi i hjernen og reduserer barnets fulle mentale utvikling.

Diagnose av hyperinsulinisme

Diagnosen er basert på det kliniske bildet (tap av bevissthet, tremor, psykomotorisk agitasjon), sykdommens historie (tidspunktet for angrepet, dets forbindelse med matinntaket). Endokrinologen klargjør tilstedeværelsen av samtidige og arvelige sykdommer (fett hepatose, diabetes, Itsenko-Cushings syndrom), og tildeler deretter laboratorie- og instrumentstudier. Pasienten får daglig måling av blodglukose (glykemisk profil). Ved avsløring av avvik utfører funksjonstester. Den faste testen brukes til differensialdiagnosen av primær og sekundær hyperinsulinisme. Under testen måles C-peptid, immunoreaktivt insulin (IRI) og blodsukker. Økningen i disse indikatorene indikerer sykdommens organiske natur.

For å bekrefte sykdommen i bukspyttkjertelen, blir følsomhetstestene for tolbutamid og leucin utført. Med positive resultater av funksjonelle tester ble ultralyd, scintigrafi og MR i bukspyttkjertelen vist. Når sekundær hyperinsulinisme for å utelukke neoplasmer fra andre organer, utføres ultralyd i bukhulen og MR i hjernen. Differensiell diagnose av hypoglykemisk sykdom utføres med Zollinger-Ellison syndrom, begynnelsen av utviklingen av type 2 diabetes, nevrologiske (epilepsi, hjerne-neoplasmer) og mentale (neurose-lignende tilstander, psykose) sykdommer.

Behandling av hyperinsulinisme

Behandlingstaktikken avhenger av årsaken til hyperinsulinemi. Ved organisk genese er kirurgisk behandling indikert: delvis reseksjon av bukspyttkjertelen eller total pankreathektomi, enukleasjon av neoplasma. Volumet av kirurgisk inngrep bestemmes av tumorens plassering og størrelse. Etter operasjon er transient hyperglykemi vanligvis notert, og krever medisinsk korreksjon og lavt karbohydrat diett. Normalisering av indikatorer skjer en måned etter intervensjonen. Ved inoperable svulster utføres palliativ terapi for å forhindre hypoglykemi. I tilfelle av ondartede neoplasmer, er kjemoterapi også indikert.

Funksjonell hyperinsulinisme krever i første omgang behandlingen av den underliggende sykdommen som forårsaket økt produksjon av insulin. Alle pasienter får tildelt et balansert kosthold med en moderat reduksjon i karbohydratinntaket (100-150 gram per dag). Prefekt er gitt til komplekse karbohydrater (rugbrød, pasta fra durum hvete, helkornsprodukter, nøtter). Måltider bør være fraksjonelle, 5-6 ganger om dagen. På grunn av det faktum at periodiske angrep forårsaker utviklingen av panikktilstander hos pasienter, anbefales en psykologs konsultasjon. Med utviklingen av et hypoglykemisk angrep, vises bruk av lett fordøyelige karbohydrater (søt te, godteri, hvitt brød). I fravær av bevissthet er intravenøs administrering av 40% glukoseoppløsning nødvendig. For kramper og merket psykomotorisk agitasjon er injeksjoner av beroligende midler og sedativer indikert. Behandling av alvorlige angrep av hyperinsulinisme med utvikling av koma er utført i intensivavdelingen med avgiftningsinfusjonsbehandling, innføring av glukokortikoider og adrenalin.

Prognose og forebygging

Forebygging av hypoglykemisk sykdom inkluderer et balansert kosthold med et intervall på 2-3 timer, å drikke nok drikkevann, unngå dårlige vaner, samt kontrollere glukosenivå. For å opprettholde og forbedre metabolske prosesser i kroppen anbefales moderat trening i samsvar med dietten. Prognosen for hyperinsulinisme er avhengig av sykdomsstadiet og årsakene til insulinemi. Fjerning av godartede neoplasmer i 90% av tilfellene gir utvinning. Uvirksomme og ondartede svulster forårsaker irreversible nevrologiske forandringer og krever konstant overvåkning av pasientens tilstand. Behandling av den underliggende sykdommen med den funksjonelle karakteren av hyperinsulinemi fører til regresjon av symptomer og etterfølgende gjenoppretting.

Hyperinsulinisme: årsaker, symptomer, behandling

Insulinproduksjon i kroppen er regulert av bukspyttkjertelen, Langerhans øyene er ansvarlige for produksjonen av dette stoffet. Overdreven frigivelse av hormonet i blodet indikerer utviklingen av en patologi som kalles hyperinsulinisme, hvor sukkernivået i blodet faller kraftig. Hyperinsulinisme forekommer hos barn og voksne, det er veldig vanskelig å bære, det behandles i lang tid.

Former av sykdommen

Karakteren av kurset skiller den kroniske formen av sykdommen og akutt. Patologiens kroniske forløb slutter ofte i apati, en nedgang i mental oppfatning, svakhet, koma. Arbeidet til alle organer og systemer er forstyrret. Basert på hva som forårsaket patologien, skiller:

• bukspyttkjertel (primær), organisk hyperinsulinisme;
• ekstrapankreatisk (sekundær), funksjonell hyperinsulinisme.

Den primære utviklingen av sykdommen utløses av funksjonsfeil i bukspyttkjertelen, utviklingen av visse patologier av dette organet. På den tiden, som en sekundær oppstår som et resultat av kroniske sykdommer i et hvilket som helst organ. Sykdommen kan påvirke et lite område av bukspyttkjertelen, ha et fokal karakter, eller dekke helt sonene på øyene.

Diagnostisering av patologien, spesialister i løpet av dagen overvåker pasientens tilstand, tar blod og urin for analyse, bestemmer glykemien med sukkerbelastning, lager prøver for adrenalin, insulin. I tillegg, med den organiske formen for patologi, er den plutselige produksjonen av insulin ikke regulert og kompenseres ikke av hypoglykemiske mekanismer. Dette skjer fordi arbeidet i det neuroendokrine systemet forstyrres, mangelen på glukose dannes.

En hvilken som helst form for sykdommen er veldig farlig, det krever umiddelbar intervensjon av spesialister, en rask og korrekt behandling. Uten en erfaren lege og spesiell diagnostikk kan ikke gjøre en diagnose.

årsaker til

En sykdom kan oppstå i alle aldre, selv hos nyfødte. Denne typen patologi er farlig, pankreas hyperinsulinisme oppstår av flere grunner:

• sykdommer i sentralnervesystemet;
• nederlag av øyer av Langerhans ved svulst, av ondartet og godartet opprinnelse;
• diffus hyperplasi (svulst) i bukspyttkjertelen;
• utvikling av diabetes;
• fedme;
• metabolske forstyrrelser;
• endokrine sykdommer.

Den sekundære formen av sykdommen er provosert av leversykdommer, fordøyelsessystemet, galleblæren. Det er en slik mangel på sukker i blodet, som er inneboende i noen sykdommer i den endokrine naturen, svekket metabolisme, langvarig fasting og hardt fysisk arbeidskraft. Sammen med at alle grunnene er mer eller mindre forstått, legger legene vekt på at hvorfor onkologi utvikler seg på bukspyttkjertelen, er fortsatt uforklarlig. Det er uklart hva som fører til et generelt nederlag, til en delvis.

symptomatologi

Avhengig av hvorfor hyperinsulinisme oppstår, kan symptomene variere. I tillegg til lavt blodsukker gir leger ut:

• hodepine;
• konstant tretthet;
• svakhet;
• døsighet;
• blekhet;
• generell ulempe;
• konstant følelse av sult;
• skjelving lemmer;
• økt irritasjon;
• besvimelse;
• kramper;
• trykkfall;
• økt svette;
• reduksjon i kroppstemperatur;
• hjertebanken;
• følelse av frykt;
• depressive tilstander;
• tilstand av desorientering.

Avhengig av sykdomsformen, for eksempel i funksjonell hyperinsulinisme, kan symptomene være mer avanserte. I hvert tilfelle er noen symptomer overlegen eller passerer sammen. Hyperinsulinisme hos barn er ikke så uttalt, men det er i alle fall merkbart, det krever diagnose og behandling, og patologien vil gradvis øke fremkallende mer omfattende symptomer. Så, hvis du starter sykdommen, vil symptomene snart bli så uttalt at en tilstand av klinisk koma er mulig.

Medfødt hyperinsulinisme

Moderne medisiner bruker i økende grad begrepet medfødt hyperinsulinisme, det er en patologi hos nyfødte og spedbarn. Årsakene til patologien forblir uutforsket, så leger antar at det påvirker dårlig arvelighet, en genetisk defekt. Dette skjemaet kalles også idiopatisk hyperinsulinisme, dets symptomer er også dårlig uttrykt.

Hvordan gi førstehjelp

Å være nær en person som har opplevd en skarp utgivelse av mye insulin i blodet, er det viktigste ikke å panikk. For å lindre pasientens tilstand, fjern de primære symptomene på et angrep, må du gi pasienten et søtt godteri, hell søt te. Hvis du mister bevisstheten, injiserer du raskt glukose.

Etter at tilstanden er forbedret og det ikke er noen åpenbare tegn på repetisjon, skal pasienten straks tas til sykehuset eller tilkallede spesialister til huset. Uten oppmerksomhet kan et slikt fenomen ikke bli igjen, en person trenger behandling, eventuelt akutt sykehusinnleggelse, dette må forstås.

behandling

Umiddelbart etter å ha installert den riktige diagnosen, foreskriver legen en medisinsk behandling, men dette er for de mildeste former for patologi. Ofte blir prosedyren redusert til kirurgi, svulsten er fjernet eller med den en viss del av bukspyttkjertelen. Etter forskrivning gjenoppretter funksjonen i bukspyttkjertelen og andre organer, medisinske legemidler.

Hvis funksjonell hyperinsulinisme blir observert, konsentrerer behandlingen seg først og fremst på eliminering av provokerende patologier og reduksjon av disse symptomene.

mat

Ved behandling av patologien til den funksjonelle formen av sykdommen tar de hensyn til sykdommens alvor, muligheten for komplikasjoner i andre organers arbeid, kompleksiteten av behandlingen. Alt dette fører til at pasienter er anbefalt et spesielt diett, som under ingen omstendigheter ikke kan brytes. Mat i hyperinsulinisme bør være strengt balansert, mettet med komplekse karbohydrater. Matinntaket strekker seg til 5-6 ganger om dagen.

forebygging

Erfarne eksperter sier at i dag er tiltak for å forhindre forekomst og vekst av svulstceller i bukspyttkjertelen ukjent. Det anbefales imidlertid å støtte kroppen din som en helhet, unngå forekomsten av provokerende patologier:

• flytte aktivt;
• Spis rett, ikke overmål;
• føre en riktig livsstil
• forebygge psykisk skade;
• ikke tillate konstante fysiske og følelsesmessige overbelastninger;
• Ikke bruk legemidler som reduserer blodsukkeret, uten de anbefalte anbefalingene fra legen.

Hvis det likevel ikke er mulig å unngå slik patologi, særlig når det gjelder nyfødte, skal de som lider av denne sykdommen umiddelbart henvises til sykehuset. Å oppfylle alle krav og anbefalinger fra spesialister, enige om de foreslåtte behandlingsmetodene. Bare på denne måten vil behandlingen av hyperinsulinisme være effektiv og tilbakefall vil bli unngått i fremtiden. Det må huskes at ifølge statistikken dør 10% av disse pasientene på grunn av den tidlig søkende profesjonell hjelp, forsømmelse av patologi, avslag under behandling.

Hva er hyperinsulinisme?

Hyperinsulinisme er en farlig sykdom, som er et overskudd av insulin i kroppen (absolutt eller relativ), og er ledsaget av en reduksjon av blodsukkernivået. Denne patologien er ganske sjelden: 1 av 50.000 mennesker lider av hyperinsulinisme. Konsekvensene av sykdommen er nevrologiske lidelser, psykiske lidelser, konvulsiv aktivitet. Vurder årsakene til sykdommen, dens symptomer og behandlingsmetoder.

Hyperinsulinisme. Hva er det

Hyperinsulinisme (eller hypoglykemisk sykdom) oppstår når overdreven utsöndring av hormoninsulinet forekommer i bukspyttkjertelceller. Noen ganger kalles denne sykdommen "diabetes mellitus".

Som du vet, er glukose det viktigste næringsstoffet for sentralnervesystemet og spesielt hjernen.

Og når det av ulike grunner øker konsentrasjonen av insulin, akkumulerer glykogen i leveren vev og glykogenolyse bremser, og blodglukosenivåene reduseres.

I henhold til ICD-10 er hyperinsulinisme kode E16.1. Patologi kan være medfødt eller oppkjøpt (oftest blir kvinner i mellom og eldre alderen syke).

Hyperinsulinisme: symptomer og manifestasjon

Symptomkomplekset av hyperinsulinisme ble først beskrevet i 1924, samtidig og uavhengig av hverandre, av russisk kirurg V. Oppel og amerikansk doktor S. Harris.

De første tegn på sykdommen kan være:

• Økt sult.
• Svakhet.
• Takykardi.
• Styrket arbeid av svettekjertler.

Det er viktig å ikke ignorere disse symptomene, som karakteriserer den milde graden av sykdommen, for å bekrefte diagnosen i tide for å starte behandlingen.

Moderat hypoglykemi kan være ledsaget av:

• Angst.
• Urimelig frykt
• Overdreven temperament.
• Tremor.

I fremtiden, etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår desorientering i rommet, hukommelsessvikt, bevissthet, anfall. Dette er et vanskelig stadium av hyperinsulinisme. Noen ganger kan pasienten utvikle hypoglykemisk koma uten å gi rettidig medisinsk behandling.

I perioden mellom angrep er symptomene avhengig av tilstanden i sykdommen: I mild form er det emosjonell ustabilitet, hukommelsessvikt, noen ganger nummenhet i lemmer, i alvorlig form - taleforstyrrelser, encefalopati, parkinsonisme.

Sykdomsangrepene oppstår vanligvis etter sult eller om morgenen på tom mage. Dette kan også bidra til emosjonell eller fysisk stress. Hvorfor det er hopp i blodsukker, les artikkelen.

Vanligvis i begynnelsen av angrepet føler personen seg svak, tremor, han har en følelse av sult og også frykt. Svette, psykisk agitasjon øker, anfall, bevissthet og koma kan forekomme senere.

Hos personer som lider av hyperinsulinisme øker kroppsvekten raskt og fedme kan utvikle seg. Dette skyldes hyppige måltider som inneholder raske karbohydrater. Det er også viktig å huske på at det finnes matvarer som øker blodsukkernivået og reduserer sukkerkonsentrasjonen.

Årsaker til hyperinsulinisme

Ervervet form av patologi skyldes slike faktorer:

• Tumorer i Langerhans øyene.
• Andre neoplasmer som syntetiserer insulinlignende stoffer.
• Bindevevtumorer som absorberer glukose.
• Overdreven bruk av sukkerreduserende stoffer for diabetes.
• Endokrinopatier forårsaker en reduksjon i ACTH, kortisol.
• Redusere prosessen med syntese av kontrainsulære hormoner.
• Brudd på leveren, bukspyttkjertelen.
• Endre matvaner.

Avhengig av årsakene til patologien klassifiseres hyperinsulinisme i primær og sekundær. Den primære typen inkluderer patologier forårsaket av tumorprosesser, og den sekundære typen - forhold som er forbundet med mangel på kontrinsulære hormoner, lesjoner i leveren og sentralnervesystemet.

Hyperinsulinisme hos barn

Forutsetninger for utvikling av medfødt hypoglykemi er intrauterin føtale abnormiteter eller genommutasjoner.

I de fleste barn oppstår symptomene på sykdommen i løpet av det første og et halvt år. Slike babyer blir vanligvis født store på grunn av den anabole effekten av insulin i livmoren, til tross for at morens diabetes mellitus ikke blir diagnostisert, dvs. ingen svangerskapssykdom. For informasjon om hvordan graviditeten går videre i en kvinne med diabetes, les artikkelen.

Medfødt hyperinsulinisme er en farlig patologi, fordi hypoglykemi i tidlig alder kan føre til dødelig utfall av barnet eller alvorlig nedsatt nervesystem.

Symptomer på patologi hos nyfødte er som følger:

• Apné (luftveissvikt).
• Flaccidity, inkludert når suger.
• Døsighet.
• Kramper (et av de første åpenbare tegn på hypoglykemi).

Senere blir andre symptomer knyttet til pasienter med denne diagnosen lagt til.

Medfødt hyperinsulinisme diagnostisert i nyfødt perioden, er oftest forbigående. Moderne medisiner kan forhindre kroniske komplikasjoner av nevrologisk karakter.

Hyperinsulinisme: diagnose

Diagnosen av hyperinsulinisme er etablert av en kvalifisert lege som tar hensyn til historien og symptomene.

Spesialisten identifiserer mulige patologiske prosesser ved å bruke resultatene fra ulike laboratorie- og maskinvareforskning, inkludert:

• Bestemmelse av pasientens glykemiske profil (en indikator for blodsukkernivå).
• Trial med fasting.
• Studier av kroppsreaksjoner på leucin og tolbutamid.
• Ultralyd scintigrafi i bukspyttkjertelen.
• MR i hjernen.

Etter skjønn fra legen, utføres og andre undersøkelsesmetoder.

Behandling av hyperinsulinisme

Hovedoppgaven i behandling av hyperinsulinisme er å oppnå og opprettholde en normal indikator for blodsukkernivå.

I undersøkelsesperioden blir pasientene i de fleste tilfeller en kontinuerlig intravenøs glukoseoppløsning. For å gjøre dette, er pasientene ofte installert venøst ​​kateter.

Med funksjonell hyperinsulinisme anbefales det å følge en diett som innebærer en brøkdel av diett med karbohydratrestriksjon.

Pasienter er foreskrevet kortikosteroider (for eksempel Prednisolon).

Under anfall blir en 40% glukoseoppløsning administrert intravenøst.

I hyperinsulisme forårsaket av svulster er kirurgisk inngrep angitt.

forebygging

Kirurgisk behandling av godartede svulster i 90% av tilfellene lykkes og fører til utvinning. Inoperable eller ondartede svulster krever systematisk overvåkning av pasientens ytelse.

Forebyggende tiltak for pasienter er:

• Kosthold og måltid planer.
• Eliminering av alkohol og alkoholholdige produkter og legemidler.
• Røykeslutt.
• Kontroll med glukoseter av indikatorer på blodsukkernivå (normal fastende glukose er fra 3,3 til 5,5 mmol / l).
• Moderat trening.

Med alle legens forskrifter kan pasienter med hyperinsulinisme føre et fullt liv.

Absolutt økning i blodinsulin, eller hyperinsulinisme: symptomer, diagnose og behandling

Hyperinsulinisme er en sykdom som oppstår i form av hypoglykemi, som representerer et overskudd av normen eller en absolutt økning i nivået av insulin i blodet.

Overskuddet av dette hormonet gir en meget sterk økning i sukkerinnholdet, noe som fører til mangel på glukose, og forårsaker også oksygen sult i hjernen, noe som fører til nedsatt nervøsitet.

Utbrudd og symptomer

Denne sykdommen er mer vanlig hos kvinner og forekommer mellom 26 og 55 år. Angrepene av hypoglykemi, som regel, manifesterer seg om morgenen etter en ganske lang rask. Sykdommen kan være funksjonell og det manifesterer seg samtidig på dagen, men etter inntak av karbohydrater.

Ikke bare langvarig sult kan provosere hyperinsulinisme. En annen viktig faktor i manifestasjonen av sykdommen kan vel være ulike fysiske anstrengelser og mentale erfaringer. Hos kvinner kan gjentatte symptomer på sykdommen bare forekomme i premenstrualperioden.

Hyperinsulinism symptomer har følgende:

• kontinuerlig sult;
• økt svette;
• generell svakhet;
• takykardi;
• blekhet;
• parestesi,
• dobbeltsyn;
• en uforklarlig følelse av frykt;
• mental agitasjon;
• håndskjelv og skjelving av lemmer;
• umotiverte handlinger;
• dysartri.

Imidlertid er disse symptomene opprinnelige, og hvis du ikke behandler dem og fortsetter å ignorere sykdommen ytterligere, kan konsekvensene være mer alvorlige.

Absolutt hyperinsulinisme manifesteres av følgende symptomer:

• plutselig bevissthetstap
• koma med hypotermi
• koma med hyporefleksi;
• tonisk krampe;
• kliniske kramper.

Slike angrep forekommer vanligvis etter et plutselig tap av bevissthet.

Før angrepet begynner, vises følgende symptomer:

• redusert minneeffektivitet;
• emosjonell ustabilitet;
• fullfør likegyldighet til andre;
• tap av kjente ferdigheter;
• parestesi,
• symptomer på pyramidinsuffisiens
• patologiske reflekser.

årsaker til

Årsaker til hyperinsulinisme årsaker hos voksne og barn er delt inn i to former av sykdommen:

• bukspyttkjertelen. Denne formen av sykdommen utvikler absolutt hyperinsulinemi. Det finnes i både ondartede og godartede neoplasmer, samt hyperplasi av betaceller i bukspyttkjertelen;
• ikke-bukspyttkjertel. Denne sykdomsformen forårsaker forhøyede insulinnivåer.

En ikke-pankreatisk form av sykdommen utvikles under følgende forhold:

• endokrine sykdommer. De fører til en reduksjon i kontinsulinhormoner;
• Leverskader av ulike etiologier. Leversykdommer fører til en reduksjon i nivået av glykogen, samt forstyrrer metabolske prosesser og er forbundet med utvikling av hypoglykemi;
• mangel på enzymer som er direkte involvert i prosessene som er ansvarlige for utveksling av glukose. Fører til relativ hyperinsulinisme;
• ukontrollert inntak av narkotika rettet mot å redusere sukkernivåene i diabetes mellitus. Kan forårsake medisinsk hypoglykemi;
• spiseforstyrrelser. Denne tilstanden inkluderer: lengre perioder med fasting, økt væsketap og glukose (på grunn av oppkast, laktasjon, diaré), økt fysisk aktivitet uten å spise karbohydratmatvarer, noe som forårsaker en rask reduksjon av blodsukkernivået, spising tilstrekkelig stor mengde raffinerte karbohydrater, som øker blodsukkernivået betydelig.
  

patogenesen

Glukose er kanskje det viktigste næringsstoffet i sentralnervesystemet hos en person og sikrer normal funksjon av hjernen.

Hypoglykemi kan forårsake inhibering av metabolske samt energiprosesser.

På grunn av forstyrrelsen av redokseprosessen i kroppen, er det en reduksjon av oksygenforbruket av hjernebarkens celler, noe som forårsaker hypoksi.

Hypoksi i hjernen manifesterte seg som: økt døsighet, apati og inhibering. I fremtiden, på grunn av mangel på glukose, er det et brudd på alle metabolske prosesser i menneskekroppen, samt en betydelig økning i blodstrømmen til hjernen, er det en spasme av perifere kar, som ofte forårsaker hjerteinfarkt.

Sykdomsklassifisering

Diabetes er redd for dette middelet, som brann!

Du trenger bare å søke.

• primære. Er en konsekvens av tumorprosessen, eller hyperplasi av beta-cellene i bukspyttkjertelen. På grunn av den store økningen i insulinnivåer dannes godartede neoplasmer, og noen ganger vises ondartede seg. Når hyperinsulinemi er alvorlig, forekommer ofte hypoglykemi. En karakteristisk funksjon er en nedgang i blodsukkernivået om morgenen, som ofte er forbundet med å hoppe over måltider;
• sekundær. Det er et underskudd av kontrinsensulære hormoner. Årsaker til hypoglykemiangrep er: langvarig fasting, overdosering av hypoglykemiske stoffer, stor fysisk anstrengelse, psyko-følelsesmessig sjokk. En forverring av sykdommen kan oppstå, men det har ingenting å gjøre med morgenmålet.

komplikasjoner

Tidlig oppstå etter kort tid etter angrepet, inkluderer disse:

Dette skjer på grunn av en svært kraftig nedgang i metabolismen av hjertemuskelen og den menneskelige hjerne. Et alvorlig tilfelle kan utløse utviklingen av en hypoglykemisk koma.

Sent komplikasjoner begynner å vises etter en tilstrekkelig lang periode. Vanligvis om noen måneder, eller etter to eller tre år. Karakteristiske tegn på sene komplikasjoner er parkinsonisme, encefalopati, nedsatt hukommelse og tale.

Hyperinsulinisme: behandling og forebygging

Over tid kan problemer med sukkernivå føre til en hel rekke sykdommer, for eksempel problemer med syn, hud og hår, sår, gangrene og til og med kreft! Folk lærte av bitter erfaring å normalisere nivået av sukkerbruk.

Avhengig av årsakene som førte til forekomsten av hyperinsulinemi, er taktikken for behandling av sykdommen bestemt. Så, når det gjelder organisk genesis, er kirurgisk behandling foreskrevet.

Den består i enukleasjon av en neoplasma, delvis reseksjon av bukspyttkjertelen, eller total pankreathektomi.

Som regel etter pasientens kirurgiske inngrep har pasienten forbigående hyperglykemi, og etterfølgende behandling av medikament og lavt karbohydratholdig kosthold utføres. Normalisering skjer en måned etter operasjonen.

I tilfeller av inoperable svulster foreskrives palliativ terapi, som er rettet mot å forebygge hypoglykemi. Hvis en pasient har ondartede neoplasmer, er det nødvendig med kjemoterapi.

Hvis en pasient har funksjonell hyperinsulinisme, er den første behandlingen rettet mot sykdommen som forårsaket den.

Alle pasienter anbefalte lavkarbidbalansert diett med en brøkdel av diett. Det er også planlagt å konsultere en psykolog.

Ved alvorlige angrep av sykdommen med den påfølgende utviklingen av koma, utføres terapi i intensivavdelingene, utføres detoksifiseringsinfusjonsbehandling, administreres adrenalin og glukokortikoider. I tilfeller av anfall og psykomotorisk overeksponering angis beroligende midler og beroligende midler.

Beslektede videoer

Hva er hyperinsulinisme og hvordan å bli kvitt den konstante følelsen av sult, kan du finne ut denne videoen:

Du kan si om hyperinsulinisme, som er en sykdom som kan føre til alvorlige komplikasjoner. Det forekommer i form av hypoglykemi. Faktisk er denne sykdommen det motsatte av diabetes mellitus, fordi det er en svak produksjon av insulin eller fullstendig fravær, og med hyperinsulinisme - økt eller absolutt. I utgangspunktet er denne diagnosen laget av den kvinnelige befolkningen.

• Stabiliserer sukkernivået for lenge
• Gjenoppretter insulinproduksjon av bukspyttkjertelen

sult sykdom

Sykdommen er diagnostisert med blodsukker, C-peptid og immunoreaktivt insulin. Under et angrep føler en person en skarp sult, begynner å svette, det oppstår svakhet. Deretter vises tremor, rask hjerterytme, plager og litt mental agitasjon.

Les mer om symptomene og behandlingen av hyperinsulinisme i følgende materialer som jeg fant på dette emnet.

Beskrivelse av sykdommen hyperinsulinisme

Hyperinsulinisme er en sykdom som er preget av hypoglykemi, forårsaket av en absolutt eller relativ økning i insulinnivå.

årsaker

Det er primær (absolutt, pankreatisk) hyperinsulinisme forårsaket av adenom, kreft eller hyperplasi av øyer av Langerhans, og sekundær (relativ, ekstrapankreatisk) forbundet med skade på nervesystemet eller utilstrekkelig produksjon av kontra-insulinhormoner.

Det utvikler seg oftest mellom 35 og 60 år og ofte hos familier utsatt for diabetes. Menn og kvinner er rammet av samme frekvens. Ondartet svulst er mindre vanlig. Islet hyperplasi med tegn på hypoglykemi observeres under første fedme og i tidlig stadium av diabetes mellitus.

symptomer

De kliniske symptomene skyldes den hypoglykemiske tilstanden. Hypoglykemisk sykdom (insulinoma) er preget av Whipple-triaden:

• utbruddet av angrep av spontan hypoglykemi på tom mage, etter muskelarbeid, eller 2-3 timer etter å ha spist
• en dråpe i blodsukker under et angrep under 1,7-1,9 mmol / l;
• Oppsigelsen (stopp) av et angrep av hypoglykemi forekommer vanligvis plutselig.

De manifesteres av alvorlig svakhet, hjertebank, hodepine, svette, følelse av sterk sult og noen ganger spenning. I mer alvorlige tilfeller kan opphisselse følges av bevissthet med utvikling av koma.

I kronisk hypoglykemi er nevnt:

• apati;
• mental tilbakegang;
• svakhet;
• impotens.

En komplikasjon av hypoglykemiske tilstander er utvikling av koma (i alvorlige tilfeller).

diagnostikk

For diagnostisering, er blodsukkeret, immunoreaktivt insulin og C-peptid bestemt (på tom mage og mot bakgrunnen av den faste testen og glukosetoleranse testen). For aktuell diagnose ved bruk av angiografi av bukspyttkjertelen, ultralyd, datatomografi, retrograd pankreatoduodenografi.

behandling

Insulinbehandling er operativ. I tilfelle ekstrapankreatisk hypoglykemi, bør den viktigste sykdommen behandles først. Anbefalt hyppig, brøkdelaktig, karbohydratrik mat (minst 5-6 ganger om dagen). I løpet av hypoglykemi, kan karbohydrater gis oralt eller om nødvendig administreres intravenøst ​​(40-100 ml 40% glukoseoppløsning).

sult sykdom

Hyperinsulinisme er preget av en reduksjon i blodsukkernivået som følge av en absolutt eller relativ økning i insulinutspresjon. Sykdommen manifesterer seg oftest mellom 40 og 50 år. Pasienter har en følelse av sult, apati, svimmelhet, hodepine, døsighet, takykardi, skjelving i lemmer og hele kroppen, utvidelse av perifere kar, svette, psykiske lidelser.

Ofte blir pasienter observert og behandlet av psykiater. For sykdommen karakteristisk triade Whiple. Med sykdommen øker pasientens vekt på grunn av konstant matinntak.

Det er organisk og funksjonell hyperinsulinisme. Den vanligste årsaken til hyperinsulinisme er godartet økt adenom. En svulst kan utvikle seg utenfor bukspyttkjertelen. Mindre vanlig er kreft av øyer av Langerhans. Hyperplasien til det økologiske apparatet kan ledsages av en økning i insulinsekresjon.

Samtidig kan hyperinsulinisme oppstå uten organisk skade på bukspyttkjertelen. Dette skjemaet kalles funksjonell hyperinsulinisme. Det utvikler seg sannsynligvis på grunn av at overdreven forbruk av karbohydrater irriterer vagusnerven og øker insulinsekresjonen.

Hyperinsulinisme kan også utvikle seg i visse sykdommer i sentralnervesystemet, i funksjonell leversvikt, kronisk adrenal insuffisiens, langvarig lav karbohydratfôring, i tilfeller av karbohydrattap, nyre diabetes, pankreatitt etc.

For å skille mellom organiske og funksjonelle former for sykdommen, blir glykemi gjenbestemt i løpet av dagen sammen med sukkerbelastning og tester for insulin og adrenalin. Organisk hyperinsulinisme skyldes plutselig og utilstrekkelig insulinproduksjon, som ikke kompenseres av regulatoriske hypoglykemiske mekanismer.

Krenkelser av karbohydratregulerende metabolisme systemer kan også påvises i forbindelse med den plutselige glukosestrømmen i blodet, for eksempel under hypoglykemiske angrep hos personer som har gjennomgått gastrisk reseksjon.

Utviklingen av hypoglykemi i hyperinsulinisme er basert på symptomer på sentralnervesystemet. I patogenesen av disse tegnene, en reduksjon i glykemi, den giftige effekten av store mengder insulin, cerebral iskemi og hydremi spiller en rolle.

Diagnosen av hyperinsulinisme på grunnlag av en ølapparat-svulst er basert på følgende data. I pasienthistorien er det tegn på anfall med økt svette, tremor og bevissthetstap. Du kan finne en sammenheng mellom måltider og forekomsten av anfall, som vanligvis begynner før frokost eller 3-4 timer etter et måltid.

Hyperinsulinisme på grunnlag av en svulst skal skilles fra hypopituitarisme, der det ikke er appetitt, pasienter går ned i vekt, basal metabolisme er under 20%, blodtrykksavtak og 17-ketosteroider reduseres.

I Addisons sykdom er i motsetning til hyperinsulinisme, vekttap, melasma, adynamia, en reduksjon i frigivelsen av 17-ketosteroider og 11-hydroksysteroider, en Thorn-test etter administrering av adrenalin eller adrenokortikotrop hormon negativ.

Spontan hypoglykemi forekommer noen ganger med hypothyroidisme, men de karakteristiske tegnene på hypothyroidisme - mukøs ødem, apati, en reduksjon i basal metabolisme og akkumulering av radioaktivt jod i skjoldbruskkjertelen, økt blodkolesterol - er fraværende i hyperinsulinisme.

Med Girkes sykdom går muligheten til å mobilisere glykogen fra leveren tapt. Diagnosen kan gjøres på grunnlag av en økning i leveren, en reduksjon av sukkerkurven, fraværet av økning i nivået av sukker og kalium i blodet etter administrering av adrenalin. I tilfelle av brudd på hypotalamiske regionen obesitas, er en reduksjon i seksuell funksjon, forstyrrelser av vann-salt metabolisme notert.

Forebygging av funksjonell hyperinsulinisme er å hindre de underliggende sykdommene som forårsaker det, og forebygging av tumor hyperinsulinisme er ikke kjent.

Behandling etiopathogenetisk. Det anbefales også å ta mat balansert med hensyn til karbohydrater og proteiner, samt innføring av kortison, adrenokortikotropisk hormon. Det er nødvendig å unngå fysisk overbelastning og mentalt traume, foreskrevet bromider og lette beroligende midler. Bruk av barbiturater; hvilket lavere blodsukker anbefales ikke.

Når organisk hyperinsulinisme bør fjerne svulsten, forårsaker utviklingen av syndromet. Før operasjonen opprettes en reserve av karbohydrater ved å tildele mat som inneholder store mengder karbohydrater og proteiner. Dagen før operasjonen og om morgenen før operasjonen injiseres 100 mg kortison i musklene. Under operasjonen blir dripinfusjonen av 50% glukoseoppløsning inneholdende 100 mg hydrokortison justert.

Konservativ behandling for organisk hyperinsulinisme er ineffektiv. I diffus adenomatose og adenokarcinomer med metastaser, brukes alloxan i en hastighet på 30-50 mg per 1 kg av pasientens kroppsvekt. Alloksan fremstilles i form av en 50% løsning fremstilt ved intravenøs infusjonstidspunkt. I løpet av behandlingen ble 30-50 g av legemidlet brukt.

I hypoglykemi av hypofysen brukes også ACTH og kortison. En diett som inneholder opptil 400 g karbohydrater anbefales. Fett har en depressiv effekt på insulinprodukter, som må tas i betraktning ved utarbeidelse av diett.

Behandling av hypoglykemiske kriser er den akutte introduksjonen i venen på 20-40 ml 40% glukoseoppløsning. Hvis pasienten ikke har mistet bevisstheten, skal han gis muntlig hvert 10. minutt 10 g sukker til de akutte symptomene forsvinner. Med hyppige kriser blir efedrin administrert 2-3 ganger per dag.

Moderne behandling av hyperinsulinisme

Hyperinsulinisme er endogen hyperproduksjon av insulin og en økning i innholdet i blodet. Denne termen kombinerer ulike syndromer som forekommer med det hypoglykemiske symptomkomplekset.

etiologi

Det er tilrådelig å skille mellom to former for hyperinsulinisme - organisk og funksjonell. Økologisk hyperinsulinisme skyldes insulin-produserende svulster i bukspyttkjertelen. Funksjonell hyperinsulinisme oppstår under virkningen av ulike ernæringsmessige stimuli og ledsages av utvikling av hypoglykemi etter en viss tid etter et måltid.

Hypoglykemi kompliserer løpet av noen endokrine sykdommer (panhypogaggutarism, Addison's sykdom, hypothyroidisme, thyrotoxicosis, etc.), samt en rekke somatiske sykdommer (levercirrhose, kronisk hepatitt, fettdegenerasjon i leveren, kronisk nyresvikt).

patogenesen

Den viktigste patogenetiske forbindelsen i utviklingen av sykdommen er økt insulinsekresjon, forårsaker forekomsten av hypoglykemiske angrep. Symptomer på hypoglykemi på grunn av nedsatt energi hjemmeostase. De sentrale og autonome nervesystemene er mest sensitive for reduksjonen i glukosekonsentrasjonen i blodet.

Brudd på energiprosesser med utvikling av kliniske symptomer på grunn av utilstrekkelig glukoseinntak skjer vanligvis når blodkonsentrasjonen faller under 2,5 mmol / l.

Kliniske manifestasjoner

Dyp hypoglykemi forårsaker utvikling av patologiske reaksjoner i sentralnervesystemet, autonome nervøse og endokrine systemer, som implementeres i mangesidige dysfunksjoner av systemene og organene. Den dominerende rollen spilles av nevropsykiatriske lidelser og koma.

Utseendet til visse symptomer og deres alvorlighetsgrad til en viss grad avhenger av karaktertrekkene til en person, den konstitusjonelle organisasjonen av sentralnervesystemet.
I det tidlige stadiet av det hypoglykemiske syndromet kan også andre symptomer assosiert med forstyrrelsen av det autonome nervesystemet forekomme; følelse av sult, tomhet i magen, redusert synsstyrke, kulderystelser, følelse av indre tremor.

Psykopatologiske reaksjoner og nevrologiske lidelser oppstår: Stupor og desorientering ligner alkoholforgiftning, det er en håndskjelv, leppepesthet, diplopi, anisokoria, økt svette, hyperemi eller blekhet i huden, økt tendonreflekser, muskelforstyrrelser.

Ved ytterligere utdybning av hypoglykemi oppstår det bevissthetstap, utviklingen av anfall (tonisk og klonisk trismisme), tendonreflekser hemmes, symptomer på oral automatisme vises, og koma med grunne puste, hypotermi, muskelatoni og mangel på elevrespons på lys kan utvikle seg. Varigheten av angrepene er annerledes. Det varierer fra noen få minutter til mange timer.

Pasienter kan uavhengig trekke seg fra et hypoglykemi-angrep på grunn av aktivering av kompenserende endogene kontra-insulære mekanismer, hvorav hovedsakelig er en økning i produksjonen av katekolaminer, noe som fører til økt glykogenolyse i leveren og musklene og i sin tur til kompenserende hyperglykemi. Ofte føler pasientene seg tilnærmingen til et angrep og tar sukker eller en annen karbohydratrik skrift.

På grunn av behovet for hyppig inntak av store mengder karbohydratmatvarer, vokser pasientene raskt og er ofte overvektige. Gjentatte forekomster av hypoglykemi og lang varighet av sykdommen kan føre til alvorlige nevropsykiatriske lidelser. Slike pasienter behandles ofte av psykiatere før diagnosen er etablert.

diagnostikk

Utbruddet av hypoglykemi er bekreftet ved bestemmelse av lav konsentrasjon av glukose i blodet. Reduksjonen er tydeligst manifestert om morgenen på tom mage eller under et angrep. Ved gjentatte målinger er det ofte mulig å fikse en dråpe i glukosekonsentrasjon under 2,5 mmol / l.

Under testen får pasienten drikke vann eller te uten sukker. Varigheten av fasting er ofte begrenset til 18-24 timer. Studien av proinsulinutspresjon i forbindelse med bestemmelsen av nivåene av immunreaktivt insulin, C-peptid og blodsukker er nyttig i differensialdiagnosen av organisk hyperinsulinisme med hypoglykemi forbundet med å ta sukkersenkende legemidler.

Av de preoperative diagnostiske metodene er fire de viktigste: selektiv arteriografi og perkutan transhepatisk kateterisering av portalvenen i leveren med prøvetaking, samt ultralyd og CT.
CT-skanning avslører en svulst i bukspyttkjertelen bare når den når en stor størrelse. Insulinomer har vanligvis små størrelser (mindre enn 2-3 cm).

behandling

Etter operasjon, eliminering av hyperinsulinisme, oppdages forbigående hyperglykemi, som ofte krever medisinsk korreksjon. Det vedvarer de første 2 ukene. Normaliseringen av de daglige svingningene av sukker skjer 3. uke etter operasjonen.

Hyperinsulinisme og dens årsaker

Hyperinsulinisme er en patologisk tilstand forbundet med et absolutt eller relativt overskudd av insulin, forårsaker hypoglykemi og en rekke andre lidelser, hovedsakelig bestemt av hypoglykemi.

Diagnosen av sykdommen skal gjenspeile den underliggende sykdommen og forekomsten av hyperinsulinisme som en av dens manifestasjoner, som bestemmer en rekke kliniske trekk ved sykdommen.

årsaker

Det finnes vanlige trekk ved patogenesen av ulike former for hyperinsulinisme, som bestemmes av et overskudd av effekten av insulin, vanlige metabolske forandringer og endringer i funksjonene i ulike organer. Hjernen mottar nesten all energi fra karbohydrater, hovedsakelig glukose.

Derfor, i tilfeller hvor blodsukkernivået faller, kommer kompensasjonsmekanismer inn for å sikre at blodsukkeret går tilbake til normale nivåer, hovedsakelig ved økt glykogenolyse og glukoneogenese i leveren, men delvis på grunn av undertrykkelse av insulinvirkning på enkelte perifere vev.

Hypoglykemi er et stimulus for en kompensatorisk økning i sekresjonen av en rekke hormoner som er viktige ved eliminering - veksthormon, glukokortikoider, glukagon, adrenalin. For hjernens funksjon er det ikke konsentrasjonen av glukose i blodet som vasker hjernen som er av umiddelbar betydning, men tilstrømningen av glukose til hjerneceller.

Symptomer som ligner den alvorlige hypoglykemiske tilstanden kan oppnås eksperimentelt ved administrering av deoksyglukose til dyret, som blokkerer glukosestrømmen i cellene, til tross for utviklingen av hyperglykemi.

Ifølge tilgjengelige data, med arteriovenøs oksygen forskjell på 6,8 vol. % utvikle kortikale symptomer - døsighet, svette, hypotensjon og tremor. Dermed blir funksjonene til diencephalic-regionen forstyrret, noe som fører til at bevisstheten går tapt, konvulsive bevegelser, kloniske muskelspasmer, angst og symptomer på irritasjon av det sympatiske nervesystemet (takykardi, erytem, ​​dilaterte elever, svette).

Når den arteriovenøse forskjellen i oksygen faller til 2,6 volum%, utvikler symptomer på forstyrrelser i mesencefale og pre-encephaliske områder - tonisk spasmer, extensor spasmer, positivt Babinsky symptom. Til slutt, i de alvorligste tilfellene, når den arteriovenøse forskjellen faller til 1,8 volum. Funksjonene til de eldgamle subkortiske formasjonene påvirkes og dyp koma, isfleksi, hypotermi, bradykardi og grunne pust utvikler seg.

Symptomer på hypoglykemi er forbundet med enten en primær lesjon i sentralnervesystemet eller kompensatorisk aktivering av regulatoriske mekanismer, som økt produksjon av katekolaminer, kortisol og flere andre. I dynamikken i hypoglykemi, kan sekundære endringer utvikles av en del indre organer - kardiovaskulærsystemet, leveren, etc.

Den vanligste årsaken til hyperinsulinisme er en økning i økningen av endogent insulin. Disse forstyrrelsene kan være funksjonelle eller organiske. Hypoglykemi forbundet med funksjonelle forandringer oppstår vanligvis 3-5 timer etter karbohydratbelastningen og kan observeres i tidlig stadium av diabetes mellitus. Som nevnt i den aktuelle delen, i dette stadiet av diabetes, blir responsen fra det øyeapparatet til glukosebelastningen redusert, men uttalt, og økningen i blodinsulin blir notert sent.

Funksjonell hyperinsulinisme utvikles hos noen pasienter med nevroser. Det kan skyldes økt stimulering av B-celler i øyene, sannsynligvis utført gjennom stimulering av den rette vagusnerven som følge av sentral dysregulering. Denne tilstanden kan også kalles reaktiv hypoglykemi.

I alle disse tilfellene finner hyperinsulinisme sted, men det er ikke forårsaket av organiske, men funksjonelle mekanismer. Den vanligste årsaken til hyperinsulinisme, og spesielt dens alvorlige former, er hormonelt aktive svulster som kommer fra øyens B-celler, de såkalte insulomene.

Hypoglykemi kan forårsakes ikke bare av absolutt, men også av relativ hyperinsulinisme, ikke forbundet med noen patologi av det øyeapparat. Hypoglykemi kan forekomme under fasting (for eksempel i anorexia nervosa, ved pylorisk stenose), høyt tap av næringsstoffer av kroppen (for eksempel ved alvorlig renal glykosuri, alvorlig diaré, sjelden i amming), veldig rask utnyttelse av karbohydrater (hardt arbeid, kaldt, feber), noen medfødte metabolske forstyrrelser (galaktosemi).

Alvorlig leverskade (kreft, giftig skade, akutt og kronisk hepatitt, etc.) kan ledsages av en reduksjon i glykogenolyse og dermed føre til hypoglykemi. Samtidig observeres hypoglykemi vanligvis i tom mage, men etter en karbohydratbelastning øker blodsukkeret kraftig, og denne økningen er ganske vedvarende på grunn av at leveren har redusert evne til å utsette glykogen.

Hypoglykemi er ofte tilfellet med ulike former for glykogenose hos barn. Det bør påpekes at hypoglykemi forårsaket hos barn med medfødt intoleranse mot leucin skyldes økt utskillelse av endogent insulin under påvirkning av denne aminosyren.

Alvorlige hypoglykemiske tilstander er beskrevet med en kraftig reduksjon i glykemi, kramper og bevissthetstap i store svulster - retroperitoneale sarkomer og fibrosarkom, bukspyttkjertelskreft, lever, nyrer og binyrene. Denne effekten av svulsten skyldes økt metabolisme i den med økt absorpsjon av glukose fra blodet. I noen tilfeller ble stoffer med insulinlignende egenskaper oppnådd fra tumorvevet.

Hyperinsulinisme: hva er det og hvordan å behandle?

Hyperinsulinisme (hypoglykemisk sykdom) er en endokrin sykdom kjennetegnet ved bouts av signifikant reduksjon av blodsukker (hypoglykemi). Dette reduserer ikke bare sukkernivået, men reduserer også behandlingen av hjernens glukosevev.

Disse prosessene oppstår på grunn av en relativ eller absolutt økning i insulinnivå. I de fleste tilfeller utvikler sykdommen i aldersgruppen 25 til 60 år og er ofte arvelig.

årsaker til

Hyperinsulinisme skiller:

1. Primær (pankreatisk, absolutt), som er forårsaket av hyperplasi av øyene av Langerhans, adenom eller kreft
2. Sekundær (ekstrapankreatisk, relativ) forbundet med utilstrekkelig produksjon av kontrainsulinhormoner eller med skade på nervesystemet

Årsaker kan være:

• Signifikant økning i antall beta-celler i bukspyttkjertelen
• Neoplasmer av visse områder av insulinom
• Sykdommer og lidelser i sentralnervesystemet
• Utilstrekkelig produksjon av kontrainsulære hormoner (adrenalin, glukagon, kortisol)
• Neoplasmer utvikler seg fra bindevev som aktivt behandler glukose
• Neoplasmer utvikler seg utenfor bukspyttkjertelen, produserer stoffer som ligner på insulin

Hyperinsulinisme er årsaken til lidelser i tilstrekkelig funksjon av sentralnervesystemet.

symptomer

Angrep av hyperinsulinisme forekommer i de fleste tilfeller etter en lang rask eller om morgenen på tom mage. Langsiktig karbohydrat sult fører til utvikling av funksjonell hyperinsulinisme. Også årsakene til utviklingen av denne sykdommen kan være mentale og følelsesmessige erfaringer og sjokk og fysisk overbelastning. Hos kvinner i den første fasen av sykdomsutviklingen kan kliniske tegn bare observeres i perioder før menstruasjon.

På grunn av forstyrrelsen i taleapparatets innervering blir tale forstyrret, desorientering i rommet utvikler seg. Hvis et angrep av hyperinsulinisme ikke stopper i tide, svimmer personen og passer i konvulsjoner, som i deres manifestasjoner ligner på et epileptisk anfall. Kanskje starten av insulin koma.

I interstitialintervallene er det forstyrrelser i arbeidet i sentralnervesystemet: depresjon, likegyldighet, følsomhetsforstyrrelser, funksjonshemming, følelsesløp og kramper i ekstremiteter, psykisk ustabilitet, minnehemming. På grunn av behovet for regelmessig å spise mat ofte, begynner pasientene å oppleve varierende grader av fedme.

behandling

Insulinomer, så vel som svulster i andre organer som provoserer utviklingen av hypoglykemi, behandles kun operativt. Ved hyperinsulinisme av funksjonell karakter indikeres inntak av kortikosteroider og fraksjonelle måltider med begrenset karbohydratinnhold. Hypoglykemiske anfall styres ved innføring av 40-60 ml 40% glukoseoppløsning intravenøst.

Hyperinsulinisme: spørsmål om sykdommen

Hyperinsulinisme er en episode av hypoglykemi forårsaket av en absolutt eller relativ økning i insulin nivåer.

Generell informasjon

Hyperinsulinisme er primær, forårsaket av puffy øyer med Langerhans, kreft eller adenom, og sekundær, forårsaket av sykdommer i sentralnervesystemet, lever, ekstrapankreatiske tumorer som utskiller insulinlignende stoffer, samt utilstrekkelig produksjon av kontra-insulinhormoner. Hypoglykemi fører til brudd på den funksjonelle tilstanden til sentralnervesystemet, og øker aktiviteten til det sympatiske adrenalsystemet.

For å diagnostisere sykdommen analyseres blodsukker, immunoreaktivt insulin og C-peptid. For aktuell diagnose ved bruk av angiografi av bukspyttkjertelen, ultralyd, datatomografi, retrograd pankreatoduodenografi.

symptomer

Angrepet begynner med en skarp følelse av sult, svette, svakhet. Deretter slutter seg til skjelving av lemmer, takykardi, frykt, lun, diplopi, mental agitasjon, desorientering, dysartri. Deretter kommer et tap av bevissthet, kramper, som noen ganger ligner et epileptisk anfall, koma med gilotermi og hyporefleksi. Noen ganger kan et angrep starte med et plutselig tap av bevissthet.

I interictalperioden forekommer symptomer forårsaket av skade på sentralnervesystemet: minnetap, emosjonell ustabilitet, miljøfeil, tap av faglige ferdigheter, følsomhetsforstyrrelser, parestesi, pyramidale insuffisienssymptomer, patologiske reflekser. På grunn av behovet for hyppige måltider er pasientene overvektige.

behandling

Insulinomer og svulster i andre organer som forårsaker utvikling av hypoglykemiske tilstander behandles kirurgisk. Behandling av den underliggende sykdommen er også nødvendig. Obligatorisk kosthold basert på fraksjonelle måltider i små porsjoner.

Diagnose og behandling av medfødt hyperinsulinisme

Med feil fremstilling av insulin, det vil si med overdreven syntese, er det tilstander som kalles hyperinsulinemisk hypoglykemi (GG). I dette tilfellet kan GG være av to typer:

1. vedvarende (forekommer i insulinomer, medfødt hyperinsulinose (WGI);
2. forbigående. De oppstår i utviklingen av Wiedemann-Beckwith-syndromet, når langvarig neonatal hyperinsulinisme utdannes, blir diabetisk fetopati dannet.

Når GI er et brudd på forbruket og bruken av glukose, ketonlegemer og frie fettsyrer. Dermed kan pasienter ikke motta energi fra glukose, som er den viktigste kilden til samme energi for mange organer og vev. Dette øker risikoen for å utvikle nevrologiske sykdommer betydelig.

Hovedårsaken til vedvarende hypoglykemi hos barn anses å være WGI, som er en arvelig sykdom.

statistikk

WGI er ganske vanlig og utgjør 1 sak per 40-50 tusen barn i befolkningen. I lukkede samfunn, hvor det er en høy andel av sammenhenger mellom nære slektninger, er frekvensen av WGI vanligvis 1 i 25 tusen.

Etiologi og former for WGI

For øyeblikket er det informasjon om 8 gener involvert i dannelsen av WGI. I 60-70% av tilfellene med WGI påvises molekylære genetiske defekter. I følge det morfologiske kriteriet er WGI delt inn i to former:

• diffus - lesjonen fanger alle cellene i bukspyttkjertelen (RV), som produserer insulin;
• brennpunkt - påvirker et bestemt område.

Fokal skade kan bestemmes ved å bruke molekylære genetiske metoder.

Symptomer og behandling

WGI har et ganske bredt spekter av kliniske manifestasjoner. Tilfeller av asymptomatisk hypoglykemi er hyppige. Slike tilstander har et ganske mildt og gunstig kurs, er veldig velkomne til konservativ medisinbehandling.

Hvis WGI er i fokusform, blir bare lesjonen reset. Etter operasjonen gjenoppretter personen og aktiviteten av bukspyttkjertelen er funksjonelt bevart i sin helhet. Terapi er mer effektiv jo raskere det starter etter deteksjon av sykdommen.

Med sen manifestasjon av hypoglykemi og lavt insulinnivå er prognosen gunstigere, og slike pasienter krever vanligvis konservativ behandling i motsetning til pasienter med helt motsatte manifestasjoner. Sistnevnte krever kirurgi. Diagnosen av WGI er laget på grunnlag av insulinnivået i blodplasmaet på tidspunktet for glukoseduksjon.

I tillegg til dette kriteriet, er andre også brukt:

• hypoketotisk karakter av hypoglykemi;
• høye eller normale nivåer av C-peptid med en reduksjon i blodglukose;
• hyperglykemisk respons på glukagonadministrasjon;
• behovet for høye doser av intravenøs glukose;
• reduksjon i nivået av aminosyrer, fravær av en bukspyttkjertetumor i henhold til ultralyd og CT.

Differensial diagnostikk

Ved diagnostisering av WGI er det verdt å skille sykdommen fra:

• syndromene av en slik tilstand som hyperinsulinisme, og disse er Sotos, Beckwith-Wiedemann, Asher syndromene);
• medfødte sykdommer i p-oksidasjon av fettsyrer;
• medfødte glykosyleringssykdommer;
• insulin-produserende volumetriske formasjoner av bukspyttkjertelen.

Behandling av HBI er rettet mot å gjenopprette normale blodsukkernivåer gjennom hele livet. For øyeblikket begynner behandlingen med stoffet diazoksyd. I tillegg brukes somatostatinderivater ofte.

Det bruker også glukagon, et hormon mot insulin, et kontrainsulin. Bruk av dette hormonet er kun mulig ved kontinuerlig subkutan administrering, siden virkningen er svært kort.

Forskning og dens mål

Denne hendelsen ble holdt for å studere egenskapene til WGIs kliniske og biokjemiske karakter, samt å modernisere metodene for diagnostisering og behandling av denne patologien. Studien involverte 27 barn med en bekreftet diagnose av WGI. Alderen på barn varierte fra 1 måned til 10 år. Av disse ble to tredjedeler av pasientene undersøkt for første gang.

Undersøkelse av alle barn ble utført som standard:

• blodsukkermåling;
• test med fasting og en vurdering av nivået av insulin;
• studie av kroppens hormonelle status med bestemmelse av nivået av insulin, kortisol, C-peptid, insulin-lignende vekstfaktor;
• tandem massespektrometri;
• biokjemisk blodprøve;
• Ultralyd i mageorganene;
• Abdominal CT skanning for barn eldre enn ett år.

Vurderingen av hypoglykemisk syndrom i henhold til alvorlighetsgraden ble utført i henhold til graden av behov for glukose, og diagnosen medfødt hyperinsulinisme selv ble fastsatt på grunnlag av et økt nivå av insulin i blodplasmaet over 2,0 U / l.

Når somatostatin var ineffektivt eller utålelig, ble diazoksyd administrert. Etter tre dager ble effekten evaluert.

Resultatene som ble oppnådd

Manifestasjonene av WGI som ble møtt oftest var:

• apati;
• satt overvekt;
• kramper;
• økt appetitt
• Noen ganger var de: bevissthetstendens, apné, tap av matlyst.

Alvorlighetsgraden av hypoglykemi syndrom ble vurdert ved behov for å injisere intravenøs glukoseoppløsning:

1. Enkel grad Oppnådd ved oral administrering av glukose hos 12 barn
2. Den gjennomsnittlige graden ble observert hos 7 barn med intravenøs administrering av glukoseoppløsning mindre enn 6 ml / kg / min;
3. Sterk grad ble påvist hos 8 barn med konstant behov for innføring av glukose over 6 ml / kg / min.

Et høyt innhold av AST og ALT, samt kolesterol og triglyserider, ble funnet i den biokjemiske profilen. Når terapi ble valgt, ble alle indikatorene redusert til normalt.

Vellykket konservativ terapi var i 11 barn. Det var ingen alvorlige bivirkninger fra diazoksid og somatostatin hos en liten pasient.

Konservative behandling følsomhet faktorer

Av disse faktorene identifiserte studien:

• Insulin nivå;
• Alderen av de primære manifestasjoner av symptomer;
• Graden av nødvendighet for å administrere glukoseoppløsningen intravenøst.

Studien viste at det er en sen diagnose av en patologi som medfødt hyperinsulinisme, selv om det ikke forårsaker noen problemer med å identifisere patologien i alle aldre. Den gjennomsnittlige diagnosen er satt til 2,5 måneder senere fra starten av de første symptomene på sykdommen. En slik forsinkelse kan føre til epilepsi og forsinket psykomotorisk utvikling.

For ikke å gå glipp av sykdommen, er det nødvendig å inkludere måling av blodsukker i standardalgoritmen for undersøkelse i pediatrisk praksis. Mangel på glukose i kroppen frata pasienten til både glukose og en alternativ energikilde, noe som fører til alvorlige nevrologiske forstyrrelser, siden glukose er hovednæringen for hjernen.

Hvis det er en form for sykdommen som er resistent mot konservativ behandling, brukes kirurgiske metoder for å påvirke bukspyttkjertelen, som utvilsomt er traumatisk. Subtotal pankreatiskektomi fører til pasientens livslang bruk av insulin.

Overvåking av barn med mistanke om WGI skal utføres i spesialiserte klinikker, og kirurgiske inngrep bør utføres av et team av erfarne operatører.