Akromegali - hva er det? Bilder, årsaker og behandling

• Analyser

Akromegali er en sykdom som er preget av økt sekresjon av somatotropisk hormon (STH), uforholdsmessig vekst av skjelettens bein, en økning i fremspringende deler av bein og bløtvev, samt indre organer, metabolske forstyrrelser.

Frekvensen av akromegali hos menn og kvinner er det samme, mennesker blir over 30 år sykere. Med forekomsten av hyperproduksjon av veksthormon i ung alder, før fullføringen av vekst, registreres proporsjonal akselerert vekst av skjelettben, utvikler gigantisme (vekst opptil 190 cm regnes som normalt).

Imidlertid, i noen tilfeller hos barn med åpne vekstsoner, følger overdreven sekresjon av dette hormonet utseendet av akromegaloidegenskaper eller utviklingen av akromegali.

årsaker

Hvorfor utvikler akromegali, og hva er det? Akromegali er et syndrom som utvikles på grunn av overproduksjon av somatotropin (veksthormon) av hypofysen etter en periode med modning og ossifisering av epifysebrokk. Sykdommen kjennetegnes av gradvis patologisk vekst av bein, indre organer og bløtvev, særlig de perifere delene av kroppen (lemmer, hode, ansikt).

Årsakene til akromegali i de aller fleste tilfeller i klinikken forårsaker overdreven sekresjon av GH er en hypofyse adenom, lokalisert i området som er ansvarlig for produksjonen av veksthormon. Vanligvis utløses svulsterutvikling av en mutasjon av Gs-alfa-proteingenet. Dette mutantproteinet stimulerer kontinuerlig enzymet adenylatsyklase, dette fører til økt vekst av celler som produserer somatotropin, og som et resultat av en økning i produksjonen.

I fravær av godartede svulster i hjernevev i hypofysen, kan akromegali forårsake:

• kraniale skader;
• patologisk kurs av graviditet;
• akutte og kroniske infeksjoner (f.eks. meslinger, influensa, etc.);
• psykisk skade;
• svulster lokalisert i sentralnervesystemet;
• ondartede neoplasmer av venstre frontal lobe;
• epidermal encefalitt;
• store tankcyster som skyldes hodeskader eller som følge av smittsomme sykdommer;
• medfødt eller oppkjøpt syfilis.

Det er verdt å merke seg at traumer ledes ikke i seg selv årsaken til akromegali, det kan ganske enkelt bli en katalysator for utviklingen av denne vekstpatologien.

Symptomer på akromegali

Symptomene virker ganske sakte, og veksten skjer gradvis. Som regel tar diagnosen denne sykdommen i voksen alder omtrent ti år etter de første tegnene på sykdommen. Ved akromegali er symptomene i stor grad avhengig av scenen.

Eksperter identifiserer følgende former for sykdommen:

• preacromegalic - symptomene er praktisk talt fraværende;
• hypertrofisk - hoveddelen av tegn på sykdommen;
• svulst - veksten av svulsten påvirker nærliggende nerveender, vev og organer;
• kahekticheskaya - den vanskeligste scenen.

Hyppigheten av forekomst av subjektive tegn på akromegali ved henvisning til en lege er som følger:

• økning i hender og føtter - 100%
• endring i utseende - 100%
• hodepine - 80%
• parestesi - 71%
• felles- og ryggsmerter - 69%
• svette - 62%
• menstruasjonsforstyrrelser - 58%
• generell svakhet og funksjonshemning - 54%
• vektøkning - 48%
• reduksjon i libido og styrke - 42%
• synshemming - 36%
• dagtid søvnighet - 34%
• hypertrichose - 29%
• hjerteslag og kortpustethet - 25%.

Ved undersøkelse av pasienten, øker ansiktsegenskapene, økning i hender og føtter, kyphoskolose og endringer i hår og hud oppmerksomhet. Som et resultat av en økning i superciliary buene, zygomatiske bein og hake, tar ansiktet på pasienten seg på et tett utseende. Den myke vev av ansikt hypertrofi, noe som fører til en økning i nese og ører, lepper. Huden tykner, dype folder opptrer (spesielt på baksiden av hodet), som regel er overflaten av huden fet (fet seborrhea).

Ved å øke de indre organer i størrelse og volum av pasienten, øker muskeldystrofi, noe som fører til utseende av svakhet, tretthet og en rask nedgang i arbeidsevne. Hjerte muskel hypertrofi og hjertesvikt utvikler seg raskt. Ifølge statistikken har en tredjedel av pasientene med akromegali økt blodtrykk og nedsatt funksjon av luftveiene, noe som resulterer i at apnéangrep (midlertidig åndedrettsstans) ofte oppstår.

Tungen og interdentalrommene (diastema) øker, prognathism utvikler, som bryter bitt. Markert vekst av bein i skallen, spesielt ansiktsbehandling. Hendene er brede, fingrene er tykkere og virker forkortet. Huden på hendene er også tykkere, spesielt på palmaroverflaten. Bredden på foten øker, og på grunn av veksten av calcaneus øker lengden, størrelsen på den bærbare skoen øker.

Lammens hud er tykk, oljeaktig og fuktig, ofte med rikelig hypertrichose. Ofte er det parestesier og følelsesløp i fingrene. I avanserte tilfeller av sykdommen oppstår varierende grader av skjelettdeformitet.

diagnostikk

Diagnosen bekreftes ved å undersøke blodprøver for hormoner. Alle pasienter med akromegali viste et høyt innhold av somatotrop hormon i blodet. I tillegg til laboratorietester, er pasienten vist andre diagnostiske metoder:

• radiografi av skallen;
• MRI;
• CT-skanning;
• konsultasjon av endokrinologen.

Diagnosen av en rekke tilfeller av akromegali kan ikke bare baseres på endring i pasientens utseende. Dette skyldes det faktum at en økning i ansiktsfunksjoner, lemmer og kroppsdeler er tegn på andre sykdommer - gigantisme, osteoarthropati, Pagets sykdom.

Derfor er det ekstremt viktig å gjennomføre en rekke tilleggsstudier med tegn på akromegali. Spesielt kan en radiografi avsløre en økning i størrelsen på den tyrkiske salen, og tomografi vil bidra til å bestemme den sanne årsaken til dette. I tillegg skal det utføres en rekke øyenmologiske undersøkelser.

Akromegali: bilde

Som acromegaly sufferers ser ut, tilbyr vi for å se detaljerte bilder.

Berømte personer med denne sykdommen

I kronologisk rekkefølge:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - Fransk profesjonell bryter, født i Urals i en fransk familie; Shrek prototype.
• Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikansk skuespiller 2,18 m høy.
• Andre Gigant (1946-1993) er en profesjonell fransk bryter og skuespiller av bulgarsk-polsk opprinnelse.
• Streiken, Karel (født 1948) er en nederlandsk karakteristisk skuespiller 2,13 m høy.
• Igor og Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; f. 1949) - Franske tvillinger av russisk opprinnelse, tv-presentatører, folkemengder av romfysikk.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skuespiller med en vekst på 2,29 meter.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (født 1973) er en russisk profesjonell bokser og politiker.

Les mer på wikipedia.

Akromegali behandling

Terapeutiske tiltak i akromegali er rettet mot å eliminere økt sekresjon av veksthormon ved hypofysen, redusere manifestasjonen av kliniske symptomer og eliminere slike symptomer på sykdommen som hodepine, synsfeltforstyrrelser, etc.

Dette oppnås ved rask fjerning av hypofyse adenom, bestråling av interstitial-hypofyseområdet, implantering av radioaktivt yttrium, gull eller iridium i hypofysen, kryogen destruksjon av hypofysen og medikamentterapien (dopaminagonister og somatostatinanaloger). Etter at somatotropinnivået synker, vil pasienten ikke bare føle seg bedre, men livet vil også øke. Hittil har forskere vist at en langvarig økning i dette hormonet fører til tidlig dødelighet forårsaket av lunge-, kardiovaskulære og onkologiske sykdommer.

Under alle omstendigheter spiller en rettidig behandling av akromegali en svært viktig rolle, siden fraværet er sterkt med tidlig funksjonshemning hos pasienter i aktiv arbeidsalder og en økning i sannsynligheten for tidlig dødelighet.

outlook

Manglende behandling av akromegali fører til funksjonshemning hos pasienter i aktiv og arbeidsalder, øker risikoen for tidlig dødelighet. Akromegali reduserer forventet levetid: 90% av pasientene lever ikke i 60 år. Døden oppstår vanligvis som følge av kardiovaskulær sykdom.

Resultatene av kirurgisk behandling av akromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyse svulster, øker frekvensen av deres tilbakefall kraftig.

Akromegali - foto, årsaker, første tegn, symptomer og behandling av sykdommen

Akromegali er et patologisk syndrom som utvikler seg på grunn av hyperproduksjon av somatotropin ved hypofysen etter endifisering av epifysebrokk. Ofte forveksles akromegali med gigantisme. Men hvis gigantisme oppstår fra barndommen, blir bare voksne syke med akromegali, og de visuelle symptomene opptrer bare 3-5 år etter feilen i kroppen.

Hva er akromegali: en beskrivelse av sykdommen

Akromegali er en sykdom der produksjonen av veksthormon (somatotropin) øker, i dette tilfellet er det et brudd på den proporsjonale veksten av skjelettet og indre organer, i tillegg er det en metabolsk forstyrrelse.

Somatropin forsterker syntesen av proteinstrukturer, mens du utfører følgende funksjoner:

• bremser nedbrytningen av proteiner;
• akselererer konverteringen av fettceller;
• reduserer avsetningen av fettdannelser i det subkutane vevet;
• øker forholdet mellom muskelmasse og fettvev.

Det er verdt å merke seg at nivået av hormonet direkte avhenger av aldersindikatorer, slik at den høyeste konsentrasjonen av somatropin blir observert i de første årene av livet opptil tre år, og maksimal produksjon skjer i en overgangsalder. Om natten økte somatotropin betydelig, så søvnforstyrrelser fører til reduksjon.

Det skjer slik at når sykdommer i nervesystemet påvirker hypofysen, eller av en annen årsak, svikter kroppen og det somatotrope hormonet produseres i et overskytende beløp. I utgangspunktet er det betydelig økt. Hvis dette skjer i en eldre alder, når aktive vekstsoner allerede er stengt, truer det med akromegali.

årsaker

I 95% av tilfellene er årsaken til akromegali en hypofysetumor - et adenom eller somatotropinom, som gir økt sekresjon av veksthormon, samt dets ujevne strømning i blodet

Akromegali begynner å utvikle seg etter at veksten er sluttet. Gradvis øker symptomene over en lang periode, og endringer i utseende oppstår. I gjennomsnitt er akromegali diagnostisert etter 7 år fra selve sykdomsutbruddet.

Som regel utvikler akromegali etter skader på sentralnervesystemet, smittsomme og ikke-smittsomme inflammatoriske sykdommer. En viss rolle i utviklingen av arv.

Symptomer og fotoakromegali

Akromegali utvikler seg sakte, slik at de første symptomene ofte går ubemerket. Også denne funksjonen gjør det svært vanskelig tidlig diagnose av patologi.

Bildet viser et karakteristisk symptom på akromegali i ansiktet.

Eksperter identifiserer de viktigste symptomene på hypofyseakkromegali:

• hyppig hodepine, vanligvis forårsaket av økt intrakranielt trykk;
• søvnforstyrrelser, tretthet;
• fotofobi, hørselstap;
• sporadisk svimmelhet;
• hevelse i øvre lemmer og ansikt;
• tretthet, redusert ytelse;
• ryggsmerter, leddsmerter, begrenset mobilitet i leddene, nummenhet i ekstremiteter;
• svette;

Et økt nivå av veksthormon fører til karakteristiske endringer hos pasienter med akromegali:

• Tunking av tungen, spyttkjertler og strupehodet fører til en nedgang i stemmenes tone - det blir døvere, ser hes ut;
• økning i zygomatiske bein;
• underkjeven;
• pannebue;
• øre hypertrofi;
• nese;
• lepper.

Dette gjør ansiktsfunksjonene mer grove.

Skjelettet er deformert, brystet er forstørret, de interkostale mellomromene blir bredere, og ryggraden er bøyd. Veksten i brusk og bindevev fører til begrensning av leddets mobilitet, deres deformasjon, oppstår ledsmerter.

Ved å øke de indre organer i størrelse og volum av pasienten, øker muskeldystrofi, noe som fører til utseende av svakhet, tretthet og en rask nedgang i arbeidsevne. Hjerte muskel hypertrofi og hjertesvikt utvikler seg raskt.

Utviklingsstadier av sykdommen

Akromegali karakteriseres av et langt, langsiktig kurs. Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer i utviklingen av akromegali, er det flere stadier:

1. Preakromegali - er preget av de tidligste tegnene, oppdages ganske sjelden, fordi symptomene ikke er veldig uttalt. Men fortsatt på dette stadiet er det mulig å diagnostisere akromegali ved hjelp av beregnert tomografi av hjernen, samt nivået av somatotropin i blodet;
2. Hypertrofisk stadium - uttalt symptomer på akromegali observeres.
3. Tumor: Det er preget av symptomer på skade og dysfunksjon av strukturer som ligger i nærheten. Dette kan være en dysfunksjon av synets organer eller økt intrakranielt trykk.
4. Det siste stadiet er scenen av cachexia, det er ledsaget av uttømming av kroppen på grunn av akromegali.

Med tiden går du gjennom alle nødvendige forebyggende medisinske undersøkelser som vil bidra til å identifisere sykdommen på et tidlig stadium.

Menneskelige komplikasjoner

Faren for akromegali i sine komplikasjoner, som observeres av nesten alle indre organer. Hyppige komplikasjoner:

• nervøse lidelser;
• endokrine systempatologier;
• bryst;
• livmor fibroids;
• polycystisk ovariesyndrom;
• intestinale polypper
• iskemisk sykdom;
• hjertesvikt;
• arteriell hypertensjon.

Når det gjelder huden, så er det slike prosesser:

• grov hudfold;
• vorter;
• seborrhea;
• overdreven svette
• hidradenitis.

diagnostikk

Når de første symptomene, som indikerer akromegali, oppstår, bør du straks kontakte en kvalifisert lege for en diagnose og en nøyaktig diagnose. Akromegali diagnostiseres på grunnlag av blodprøvedata på et nivå av IGF-1 (somatomedin C). Under normale forhold anbefales det å utføre en provoserende test med en glukosebelastning. For å gjøre dette samples en pasient med mistanke om akromegali hvert 30. minutt 4 ganger om dagen.

For å bekrefte diagnosen og søke etter årsaker utfører:

1. Generell analyse av blod og urin.
2. Biokjemisk analyse av blod.
3. Ultralyd av skjoldbruskkjertelen, eggstokker, livmor.
4. Røntgen av skallen og regionen i den tyrkiske salen (beinformasjon i skallen, hvor hypofysen befinner seg) - det er en økning i størrelsen på den tyrkiske salen eller bypassen.
5. CT-skanning av hypofysen og hjerneområdene med obligatorisk kontrast eller MR uten kontrast
6. Oftalmologisk undersøkelse (øyeundersøkelse) - pasienter vil ha en reduksjon i synsstyrken, begrensede synsfelt.
7. Sammenligning av fotografier av pasienten de siste 3-5 årene.

Akromegali behandling

Noen ganger er leger tvunget til å ty til kirurgiske metoder for å behandle akromegali. Dette skjer vanligvis hvis den dannede svulsten blir for stor og klemmer det omkringliggende hjernevæv.

preparater

Konservativ behandling av hypofyseakromegali er bruk av legemidler som hemmer produksjonen av somatropisk hormon. I dag brukes to grupper med stoffer til dette.

• En gruppe - somatostinanaloger (Sandotastatin, Somatulin).
• Den andre gruppen - dopaminagonister (Parloder, Abergin).

Kirurgisk behandling (operasjon med akromegali)

Hvis adenomen har nådd en betydelig størrelse, eller sykdommen utvikler seg raskt, vil medisinerapi alene ikke være nok - i dette tilfellet behandles pasienten raskt. For omfattende svulster utføres en to-trinns operasjon. Samtidig fjernes delen av svulsten som befinner seg i kranialboksen, og etter noen måneder blir rester av hypofyse adenom fjernet gjennom nesen.

Direkte indikasjon for kirurgi er raskt tap av syn. Svulsten blir fjernet gjennom sphenoidbenet. Hos 85% av pasientene etter fjerning av svulst ble det observert en signifikant reduksjon i nivået av somatotropin opp til normalisering av indikatorer og en stabil remisjon av sykdommen.

Strålebehandling

Strålebehandling av akromegali er bare indikert når kirurgisk inngrep er umulig og medikamentterapien er ineffektiv, fordi etter det er utført på grunn av forsinket virkning, oppstår remisjon bare etter flere år, og risikoen for komplikasjoner etter stråling er svært høy.

outlook

Prognosen for denne patologien avhenger av aktualitet og korrekthet av behandlingen. Mangelen på tiltak for å eliminere akromegali kan føre til funksjonshemming hos pasienter i arbeid og aktiv alder, og øker også risikoen for dødelighet.

Akromegali reduserer forventet levetid: 90% av pasientene lever ikke i 60 år. Døden oppstår vanligvis som følge av kardiovaskulær sykdom. Resultatene av kirurgisk behandling av akromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyse svulster, øker frekvensen av deres tilbakefall kraftig.

forebygging

Forebygging av akromegali er rettet mot tidlig påvisning av hormonforstyrrelser. Hvis du normaliserer økt sekresjon av somatotrop hormon i tide, kan du unngå patologiske forandringer i indre organer og utseende, og forårsake en stabil remisjon.

Forebygging inkluderer etterlevelse av følgende anbefalinger:

• unngå traumatisk hodeskader;
• kontakt lege for metabolske forstyrrelser;
• å grundig behandle sykdommer som påvirker organene i luftveiene;
• Mat til barn og voksne bør være komplett og inneholde alle nødvendige sunne ingredienser.

Akromegali: årsaker, symptomer og behandling

Akromegali er en sykdom i hypofysen forbundet med økt produksjon av veksthormon, somatotropin, preget av økt vekst av skjelettet og indre organer, utvidelse av ansiktsfunksjoner og andre deler av kroppen, og metabolske forstyrrelser. Sykdommen gjør sin debut når kroppens normale, fysiologiske vekst er fullført. I de tidlige stadiene er de patologiske forandringene forårsaket av det knapt merkbare eller ikke merkbare i det hele tatt. Akromegali utvikler seg i lang tid - symptomene øker, og endringer i utseende blir tydelige. I gjennomsnitt går 5-7 år fra utseendet til de første symptomene på sykdommen til diagnosen.

Personer i moden alder lider av akromegali: som regel mellom 40 og 60 år, både menn og kvinner.

Effekter av somatotropin på menneskelige organer og vev

Sekresjonen av veksthormonet - somatotropin - utføres av hypofysen. Det reguleres av hypothalamus, som om nødvendig produserer somatostatin-neurosekretter (hemmer produksjonen av somatotropin) og somatoliberin (aktiverer det).

Hos mennesker gir det somatotrope hormon en lineær vekst av barnets skjelett (dvs. veksten i lengden) og er ansvarlig for riktig dannelse av muskel-skjelettsystemet.

I voksne er somatotropin involvert i metabolisme - det har en utbredt anabole effekt, stimulerer proteinsynteses prosesser, bidrar til å redusere fettinntak under huden og øker forbrenningen, øker forholdet mellom muskler og fettmasse. I tillegg regulerer dette hormonet også karbohydratmetabolismen, som er en av de kontrainsulære hormonene, det vil si øke nivået av glukose i blodet.

Det er tegn på at virkningen av veksthormon også er immunostimulerende og økt benopptak av kalsium.

Årsaker og mekanismer for utvikling av akromegali

I 95% av tilfellene er årsaken til akromegali en hypofysenum - adenom eller somatotropinom, noe som gir økt sekresjon av veksthormon. I tillegg kan sykdommen oppstå når:

• patologi av hypothalamus, provoserer økt produksjon av somatoliberin,
• økt produksjon av insulinlignende vekstfaktor;
• økt vevsfølsomhet for veksthormon;
• patologisk sekresjon av somatotropin i indre organer (eggstokkene, lungene, bronkiene, organene i mage-tarmkanalen) - ektopisk sekresjon.

Som regel utvikler akromegali etter skader på sentralnervesystemet, smittsomme og ikke-smittsomme inflammatoriske sykdommer.

Det er bevist at de hvis slektninger også har denne patologien oftere lider av akromegali.

Morfologiske endringer i akromegali er preget av hypertrofi (økning i volum og masse) av vevene i de indre organene, veksten av bindevev i dem - disse forandringene øker risikoen for å utvikle godartede og ondartede svulster i pasientens kropp.

Kliniske manifestasjoner av akromegali

De subjektive tegnene på denne sykdommen er:

• utvidelse av hender, føtter;
• en økning i størrelsen på individuelle ansiktsegenskaper - store øyenbryn, nese, tunge (med tanntrykk), forstørret utstående underkjeven tiltrekker seg oppmerksomhet; hull ser mellom tennene, hudfoldene på pannen, nasolabialfoldet blir dypere, bittet endres;
• stemmeherding;
• hodepine;
• parestesi (følelse av følelsesløshet, prikking, kryp i ulike deler av kroppen);
• ryggsmerter, ledsmerter, begrenset mobilitet av leddene;
• svette;
• hevelse i øvre lemmer og ansikt;
• tretthet, redusert ytelse;
• svimmelhet, oppkast (er tegn på økt intrakranielt trykk med en hypofysetumor av betydelig størrelse);
• nummenhet i lemmer;
• menstruasjonssykdommer;
• reduksjon i seksuell lyst og styrke;
• sløret syn (dobbeltsyn, frykt for sterkt lys);
• hørselstap og lukt;
• melk utstrømning fra brystkjertlene - galactorrhea;
• tilbakevendende smerte i hjertet.

En objektiv undersøkelse av en person som lider av akromegali, vil legen finne følgende endringer:

• igjen vil legen være oppmerksom på utvidelsen av ansiktsfunksjonene og størrelsen på lemmerne;
• deformiteter av skjelettet (krumning av ryggraden, fatformet - forstørret i anteroposterior størrelse - bryst, forstørrede interkostale mellomrom);
• hevelse i ansikt og hender;
• svette;
• hirsutisme (forbedret hårvekst hos kvinner for den mannlige typen);
• økning i skjoldbruskkjertelen, hjertet, leveren og andre organer;
• proksimal myopati (dvs. endringer i musklene som ligger relativt nær kroppens midtpunkt);
• høyt blodtrykk;
• målinger på elektrokardiogrammet (tegn på det såkalte acromegaloid-hjertet);
• forhøyede nivåer av prolaktin i blodet;
• metabolske sykdommer (hos en fjerdedel av pasientene tegn på diabetes mellitus, resistent (resistent, ufølsom) til glukose-senkende behandling, inkludert insulinadministrasjon) vises.

Hos 9 av 10 pasienter med akromegali i sin utviklede fase er symptomer på søvnapné syndrom notert. Essensen av denne tilstanden ligger i det faktum at, på grunn av hypertrofi av det myke vev i øvre luftveier og nedsatt funksjon av respiratorisk senter hos mennesker, stopper kortvarig respirasjon under søvnen. Pasienten selv, som regel, mistenker ikke engang dem, og pasientens slektninger og venner holder oppmerksom på dette symptomet. De markerer natten snorking, som avbrytes av pauser, hvor luftveiene i pasientens bryst er ofte helt fraværende. Disse pausene varer i flere sekunder, hvoretter pasienten plutselig våkner opp. Det er så mange oppvåkninger om natten at pasienten ikke får nok søvn, føles overveldet, hans humør forverres, han blir irritabel. I tillegg er det risiko for død av pasienten, dersom en av stopper pusten er forsinket.

I de tidlige utviklingsstadiene gir akromegali ikke ubehag for pasienten - ikke særlig oppmerksomme pasienter oppdager ikke engang en økning i en eller annen del av kroppen i størrelse. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir symptomene mer uttalt, til slutt vises symptomer på hjerte-, lever- og lungesvikt. Hos slike pasienter er risikoen for å utvikle aterosklerose og hypertensjon en størrelsesorden høyere enn hos de som ikke lider av akromegali.

Hvis en hypofyse adenom utvikler seg i et barn, når vekstsonene i skjelettet fortsatt er åpne, begynner de å vokse kraftig - sykdommen manifesteres av gigantisme.

Diagnose og differensial diagnose av akromegali

Legen vil mistenke denne patologien allerede på grunnlag av pasientens klager, sykdommens historie (karakteren av symptomer som har gått i flere år) og resultatene av en objektiv undersøkelse av pasienten (under en visuell undersøkelse vil han være oppmerksom på utvidede kroppsdeler, vil palpasjon avsløre patologiske dimensjoner av de indre organer). For å bekrefte diagnosen vil pasienten bli tildelt ytterligere diagnostiske metoder:

• nivået av somatotrop hormon i blodet i tom mage og etter å ha tatt glukose (hos en person som lider av akromegali, vil nivået av somatotropin alltid økes - inkludert i tom mage; etter å ha tatt glukose, bestemmes hormonets nivå tre ganger - etter 30 minutter, 1,5 og 2 timer; i en sunn kropp, etter å ha tatt glukose, reduseres innholdet av somatotrop hormon i blodet, og i tilfelle av akromegali tvert imot øker det);
• sjeldnere tester med tyro- eller somatoliberin, som stimulerer produksjonen av veksthormon, eller testen med bromokriptin, som undertrykker sin sekresjon hos personer som lider av akromegali.
• Bestemmelse av insulinlignende vekstfaktor - IGF-1 (konsentrasjonen av dette stoffet i blodplasmaet reflekterer mengden somatotropisk hormon som utskilles per dag, hvis IGF-1 er forhøyet, dette er et pålitelig tegn på akromegali).

Ved å bestemme nivået av veksthormon er det viktig å huske at toppen av sekresjonen hos en sunn person oppstår om natten, og i tilfelle akromegali er denne toppen fraværende.

Diagnosen av akromegali er bekreftet av resultatene av den instrumentelle metoden til studien - stråleografi av skallen: En utvidet tyrkisk sal skal visualiseres i bildet. For å se direkte hypofyseadensen, får pasienten en beregning eller magnetisk resonansavbildning.

I tilfelle pasientens klager til nedsatt syn, foreskrives han en øyelegehøring. Under undersøkelsen vil sistnevnte finne en innsnevring av de synsfeltene som er karakteristiske for akromegali.

Hvis en pasient gjør klager som er spesielle for patogen til et bestemt indre organ, foreskrives ytterligere forskningsmetoder for ham individuelt.

Differensiell diagnose av mistanke om akromegali bør utføres med hypothyroidisme og Pagets sykdom.

akromegali

Generell informasjon

Akromegali er en sykdom som er kjent siden antikken og kjennetegnes av en patologisk økning i enkelte kroppsdeler, som er forbundet med økt produksjon av somatotropisk hormon, også kalt veksthormon. Sykdommen oppstår oftest etter fullføring av kroppsveksten i 20-40 år hos personer av begge kjønn og manifesteres i økning i hender og føtter, hypertrofiert økning i ansiktsegenskaper. Symptomer på akromegali er manifestert av vedvarende hodepine og leddsmerter, svekket reproduktiv funksjon. Svært ofte bidrar en økning i nivået av somatotrop hormon i blodet til forekomsten av alvorlige kardiovaskulære, lunge- eller kreft sykdommer og tidlig dødelighet.

Dette er en ganske sjelden sykdom, og den er diagnostisert hos 40 mennesker ut av en million, begynner ubemerket og fortsetter gradvis, og blir merkbar omtrent 7 år etter forekomsten.

Stadier av akromegali

Sykdommen fortsetter i fire trinn, som hver er preget av visse prosesser.

• Ved det første preakromegale stadium er symptomene svært svake og oppdages sjelden. Diagnose er bare mulig i henhold til beregnert tomografi av hjernen og indikatorer for nivået av somatotrop hormon i blodet.
• På hypertrofisk stadium er symptomene på akromegali uttalt.
• Symptomer på kompresjon av hjernegruppene ved siden av svulsten vises i svulstrinnet. Økt intrakranielt trykk, det er nervøse og øyeforstyrrelser.
• Cachexia er den siste fasen av sykdommen, preget av utmattelse på grunn av akromegali.

Årsaker til akromegali og sykdomsmekanisme

Veksthormon er produsert i hypofysen, den endokrine kjertelen ligger i hjernebunnen. Dette hormonet er ansvarlig for barnets vekst, dannelsen av muskler og skjelettet. Hos voksne gir den kontroll over metabolismen, inkludert vann-salt, karbohydrat og fettbalanse.

Kontroll av hypofysenes funksjon utføres fra en annen del av hjernen, kalt hypothalamus, som produserer stoffer som stimulerer eller hemmer hypofysenes funksjon.

I en sunn person svinger innholdet av somatotrop hormon hele dagen, stiger veksten med en nedgang. Av en rekke grunner faller hypofysen ut av kontrollen av hypothalamus og begynner å proliferere aktivt. Rytmen av hormonsekresjon er forstyrret og nivået i blodet stiger. Den fortsatte veksten av disse cellene i lang tid fører til dannelsen av en "hypofyseadenom" - en godartet neoplasma som når en størrelse på flere centimeter. Svulsten begynner å presse hypofysen, noen ganger ødelegge friske celler. Det er svulsten som forårsaker akromegali.

Andre indirekte årsaker til akromegali er et ugunstig løpet av graviditet, svulster i sentralnervesystemet, psykiske eller kraniale skader, kroniske infeksjoner som influensa, meslinger, etc. Hereditet spiller en viss rolle i utviklingen.

Symptomer på akromegali

Et for høyt nivå av veksthormon i blodet forårsaker en endring i pasientens utseende: panneryggene, zygomatiske bein, underkjeven, leppene, nesen og ørene øker. Hypertrofi av strupehode, tunge, vokalbånd fører til en forandring i stemmen. Signifikant øke størrelsen på skallen, hender, føtter.

Skjelettet er deformert, brystet er forstørret, de interkostale mellomromene blir bredere, og ryggraden er bøyd. Veksten i brusk og bindevev fører til begrensning av leddets mobilitet, deres deformasjon, oppstår ledsmerter.

Patientens hud komprimeres. Økt fett og svette. En overdreven økning i indre organer og muskler forårsaker dystrofi av muskelfibre. Pasienten klager over tretthet, svakhet, redusert ytelse, tørst, hyppig vannlating, skarpe temperaturstigninger. Myokard hypertrofi utvikler seg, utvikler seg til hjertesvikt. Hos 90% av pasientene, på grunn av hypertrofi i øvre luftveier og nedsatt funksjon av luftveiene, utvikler snorking og søvnapné syndrom.

Med veksten av hypofysen, øker intrakranielt trykk, hodepine, svimmelhet, dobbeltsyn, fotofobi, hørselstap, følelsesløp i ekstremiteter, oppkast oppstår ofte. I syke kvinner er menstruasjonssyklusen forstyrret, ufruktbarhet oppstår, galactorrhea vises (utskillelsen av melk fra brystkjertlene i fravær av graviditet). Hos menn reduserer seksuell styrke seg bort.

Mulig utvikling av diabetes mellitus, livmorvekler, organer i mage-tarmkanalen, skjoldbruskkjertelen.

Akromegali Diagnose

Nivået på somatotrop hormon i blodet bestemmes på grunnlag av glukosetoleranse testen. Den opprinnelige verdien av veksthormonet bestemmes, og deretter etter å ha tatt glukose - fire prøver hver halve time. Hvis det er normalt, etter å ha tatt glukose, bør nivået av veksthormon reduseres, i den aktive fasen av akromegali, øker den. Denne testen brukes også til å evaluere effektiviteten av behandlingen, bare den kan brukes til å tildele tilstrekkelig behandling av akromegali.

Plasmakonsentrasjonen av insulinlignende vekstfaktorer (IGF) er bestemt, økningen indikerer utviklingen av akromegali. Røntgenundersøkelse av beinbullene for å identifisere en økning i størrelsen på den tyrkiske salen, magnetisk resonans og datadiagnostikk. Oftalmologisk undersøkelse av pasienter med akromegali avslører en innsnevring av synsfeltene.

Blant annet blir pasientene undersøkt for å identifisere komplikasjoner som skyldes akromegali for tilstedeværelse av diabetes, intestinal polyposis, skjoldbrusk sykdom og så videre.

Akromegali behandling

Behandling av sykdommen består av medisiner, kirurgi, radioterapi og kombinerte metoder og tar sikte på å redusere konsentrasjonen av veksthormon, eliminering og hypersekresjon hans normalisering av IGF I. Den resulterende konsentrasjon av behandling er sterkt redusert eller helt forsvinne sykdomsmanifestasjoner.

Mottak av somatostatinanaloger, som undertrykker veksthormonsekresjonen (lanreotid, octreotid, sandostatin, somatulin), er foreskrevet. Deretter foreskrives en engangs stråling eller gamma terapi til hypofyseområdet. En hypofysetumor blir kirurgisk fjernet. Effektiviteten av operasjonen er 85% med små svulster og 30% med signifikant. I dette tilfellet er det mulig å gjenta operasjonen.

Prognosen for behandling avhenger av sykdommens varighet. Hvis ubehandlet, med et alvorlig kurs, er pasientens forventede levetid ca. 3-4 år, med en langsom utvikling fra 10 til 30 år. Tidlig diagnose av akromegali og rettidig behandling gir en gunstig prognose, fullstendig gjenoppretting er mulig.

Akromegali (gigantisme) - årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Akromegali (populært gigantisme) er en kronisk sykdom som skyldes økt produksjon av veksthormon, somatotropin, av hypofysen.

Symptomer på akromegali

Symptomene på sykdommen kan manifestere seg på forskjellige måter, avhengig av kroppens egenskaper og relaterte faktorer.

Leddene, særlig på fingrene, får passiv fleksibilitet, som et resultat av hvilke de lett bøyes opp over benets bakside. Dette er en konsekvens av økningen og dermed løsningen av leddposene. Stemmenes hals og døv, som er typisk for akromegali, skyldes en økning i strupehode og forlengelse av vokalbåndene.

Hypertrofi - En økning i muskelcellens masse kan først gi inntrykk av økt muskelstyrke, men i det progressive stadiet viser det seg at en økning i muskelmasse med akromegali bare er tydelig. Ofte handler det om avsetning av fett, noe som fører til degenerasjon av muskelfibre; Pasienten blir raskt sliten, opplever svakhet (asteni).

Det samme skjer med tungen: det blir klumpet, tykkere, og som et resultat er det vanskelig for pasienten å snakke og tygge. På grunn av hypertrofi av bindevevet, noe som forårsaker akromegali, tetter huden, noe som ytterligere understreker overskuddsstørrelsen på beinene. Det er også unntak svette og sebaceous kjertler, noe som fører til hyperhidrosis (økt svette) og seborrhea. Noen ganger er det også hypertrichose (økt hårhet), spesielt hos kvinner i ansiktet, som sammen med de grove egenskapene i ansiktet som gir akromegali, gir det et maskulin utseende.

Akromegali påvirker også indre organer. Splenomegali - såkalt unormal utvidelse av karene og indre organer - hjertet, lever, nyrer, milt, tymus kirtel og endokrine kjertler. Spesielt ofte (og mer presist i 1/3 av alle tilfeller) er skjoldbruskkjertelen forstørret, noen ganger i form av diffus hyperplasi, og noen ganger i form av goiter.

Ofte er akromegali ledsaget av funksjonsforstyrrelser i kjønnsorganene, dysmenoré (noen ganger uregelmessige, svært smertefulle perioder) eller amenoré (oppsigelse av menstruasjon). Men seksuelt behov for den første fasen av sykdommen øker. De ytre kjønnsorganene, penis hos menn, labia og klitoris hos kvinner er forstørret. Uterus, eggstokkene og testiklene, tvert imot, gjennomgår den motsatte utviklingen eller slutter å danne.

Hvis akromegali vises i ung alder, ofte den tidligste av sin manifestasjon er en langsom puls, og senere Geteronimnaja bitemporal hemianopsi (unilateral blindhet i begge øynene med tap av halvparten av det ytre synsfelt), som oppstår som en følge av press på chiasma i hjernen, er at, de delene av nerver som kommer fra begge ytre halvdeler av netthinnen. I sjeldne tilfeller påvirkes også det interne visuelle feltet. I dette tilfellet er det et spørsmål om binasal hemianopi.

Sykdomskurs

Forløpet av akromegali er alltid kronisk, i alle pasienter er det annerledes og avhenger av ulike sammenhengende faktorer. I de mest alvorlige tilfellene utvikler en hypofysetumor og optiske nerver er skadet. Som et resultat kan fullstendig blindhet forekomme; hodepine, vekttap, muskel svakhet og cachexia er også mulig.

Bilder av pasienter med akromegali på ulike stadier av livet

I noen tilfeller fortsetter akromegalien mer forsiktig, på et tidspunkt stopper det og går ikke videre. Generelt øker eosinofile hypofyse adenomer sakte. For det første er det kliniske tegn på hypopituitarisme (økt produksjon av hypofysehormoner). Først senere kan effekten av svulstrykk etableres radiografisk: en forlengelse av regionen av den tyrkiske salen der hypofysen er innelukket. Konsekvensen av dette kan være forringelse av syn og ovennevnte hemianopi.

Hvis svulsten ikke blir behandlet, vokser den og kan forårsake alvorlige hjernekatastrofer, som blødning og død. Eosinofil adenom med akromegali kan forstyrre funksjonen til den fremre hypofyse, fjerner han eller helt ødelagt, noe som resulterer i redusert sekresjon av hypofyse funksjon (hypopituitarism), som til slutt vil bli den viktigste problem i løpet av sykdommen.

Akromegali komplikasjoner

Den vanligste sykdommen i akromegali er en revmatisk lesjon, hovedsakelig av ryggraden. Dens deformasjon er ledsaget av kortpustethet og et brudd på kardiovaskulærsystemet. Røntgendata på ryggraden ligner et bilde av ankyloserende spondylitt (kronisk revmatisk sykdom i det aksiale skjelettet, men uten nederlag av de sakkulære leddene).

Leddgikt i leddene, som provoserer akromegali, er også mulig. Denne form for revmatisme kan forårsake sporadisk alvorlig smerte, selv om det ikke kan være lokaliserte tegn på betennelse.

Akromegali-kardiovaskulære komplikasjoner kan være svært alvorlige. Kardiomegali (utvidelse av hjertet) innen splanchnomegali kan indikere andre hjertesykdommer. Resultatet av disse sykdommene er ofte hypertensjon og koronar insuffisiens (global eller venstre side av hjertet). I dette tilfellet er det irreversibelt og ektomi (fjerning) av hypofysen er ikke lenger berørt.

Pasienten reagerer oftest dårlig på den medisinske behandlingen. Tidlig manifestasjon av denne farlige komplikasjonen allerede ved de første tegn på forverring av hjerte- og karsystemets funksjoner er en indikasjon på fjerning av hypofysen.

Diabetes er manifestert i 22-40% av alle tilfeller av akromegali. Pasienter lider også av alvorlig diabetes uten acidose. Den vanlige behandlingen er ikke nok, med en slik alvorlig sykdom er spesielt risikabelt. Forekomsten av diabetes med akromegali signalerer utviklingen av sykdommen og er et signal for adekvat behandling.

Akromegali Diagnose

Pasienter som mistenkes for å ha en tumor i den sella, med kliniske tegn og laboratorieresultater, noe som indikerer et brudd på hypofysen eller bitemporal hemianopsi, må passere en rekke undersøkelser: systemets funksjon studien hypotalamus - hypofyse region sella og visjon.

Det er mange metoder for å gjøre diagnosen "akromegali", hvorfra legen velger de som vil bidra til å raskt lage en nøyaktig diagnose. Det er sant at en pasient med tegn på økning i den tyrkiske salen, synshemming og kliniske eller laboratorie tegn på hypofyse dysfunksjon, må gjennomgå noen flere tester.

De fleste av hypofysetumrene hittil har svært små størrelser (med en diameter på mindre enn 1 cm) med liten klinisk symptomatologi. Disse tilfellene er tilsynelatende rent vitenskapelig interesse.

Er det verdt utallige undersøkelser for å sikre at disse lesjonene ikke krever aktiv medisinsk inngrep? Selvfølgelig er det verdt det, fordi selv en liten tumor (mikroadenom) i hypofysen kan spontant vokse, og det er vanskelig å si når dette vil skje og hvilke konsekvenser det vil ha. I forskjellige tilfeller er de svært forskjellige og avhenger av egenskapene til utviklingen av svulsten. Derfor, når en hypofyse-mikroadenom detekteres, anbefales behandling eller i alle fall konstant observasjon.

Radiologiske undersøkelser skallen ved hjelp av datamaskinstyrt tomografi særlig viktig i diagnose av akromegali og cancer forskning, fordi med disse blir synlige forandringer sella, som er slik det sveller adenom blir større og dypere.

Når det gjelder nivået av hypofysehormoner for diagnostisering av akromegali, er det nødvendig med en blodprøve. Blod er tatt på tom mage og undersøkt for innholdet av somatotropin. Hvis konsentrasjonen er forhøyet, er diagnosen akromegali bekreftet.

Det anbefales også å teste for glukosetoleranse for å oppdage mulig diabetes. Det er viktig å avgjøre kullsyreabnormitet - dette er også et vanlig symptom. Oftere enn med annen sykdom, blir glykosuri (utskillelse av glukose i urinen), høy blodsukker og nedsatt toleranse manifestert. En svært høy andel pasienter med akromegali gir et komplett klinisk bilde av diabetes. Det går ganske rolig, diabetisk acidose og koma oppstår sjelden.

Nyresvikt og diabetesrelatert retinalskader er ekstremt sjeldne.

Diagnose av spesifikke former for akromegali

I typiske tilfeller er det ikke vanskelig å diagnostisere spesifikke former for akromegali karakterisert ved en bestemt type benhypertrofi.

For eksempel, for Pagets sykdom, en økning i skallen i tverrretningen, er fraværet av endringer i nesen, tungen og leppene typiske. I motsetning til klinisk akromegali fanger hypertrofi bare distale lemmer, karakterisert ved endringer i ansiktsdelen av skallen og typiske nodulære forandringer i huden. I tillegg har disse osteopatiene ingen symptomer på hypofysetum og synshemming.

Årsaker til akromegali

Hyperfunksjon av adenohypofysen (anterior hypofyse) er årsaken til akromegali: for mye somatotropin er produsert, som er årsaken til de karakteristiske manifestasjonene av sykdommen. Overdreven veksthormon forårsaker unormal vekst i bein og bindevev av muskler, blodårer og organer.

Hittil har forskere ikke klart å bestemme hvilken konsekvens akromegali er. I de senere år har et klinisk syndrom forårsaket av hypersekretjon av somatotropin vært assosiert med en tumor (adenom) i hypofysen. I noen tilfeller er dette en enkel hyperfunksjon av hypofysen. Fullstendig fjerning av adenom øker sjansene for at pasienten gjenoppretter.

Det er ikke vanskelig å forestille seg at det også er motsatte meninger om denne poengsummen. Noen mener at funksjonsforstyrrelser i virkemidlene til mediatorer eller mekanismer som regulerer hypothalamusens aktivitet, forklares av adenom, noe som resulterer i at somatotropinsekresjon øker eller reduseres. Det faktum at hormonfrigivelsen ikke er den samme for alle pasienter (det reduseres når glukose tas og øker når insulin er gitt), og at pasienter med akromegali kan oppnå gode resultater og redusere hormonnivået ved å administrere stoffer som ligner på mediatoren, viser kun at med hypothalamus, bør fortsatt søkes.

På den annen side er den ustabile virkningen av stoffene mottatt av pasienten i løpet av behandlingen og gradvis opphør av klager fra hans side som følge av fjerning av adenom, mer sannsynlig et tegn på at den primære årsaken til sykdommen er lokalisert i hypofysen.

Kanskje er det fornuftig å postulere gyldigheten av begge teoriene. Det er mulig at dysfunksjonen av hypothalamus spiller en rolle i utviklingen av den første fasen av svulstdannelse, og i neste stadium - uregulert utskilling av hormonet i hypofysenes adenom. Egenskapene ved utvikling og natur av hormonproduserende svulster varierer sterkt. Ingen behandlingsmetode garanterer absolutt suksess. De fleste av dem reduserer til slutt hypofysenes funksjon ved å blande og ødelegge kjertelvevet i seg selv, som skyves til side til optisk chiasmen. Noen stabiliserer seg i høyde, og ofte klager pasienter i mange år ikke. Det er også interessant at i noen pasienter mister vevet deres følsomhet overfor høye nivåer av hormonet, og i mange år utvikles ikke de kliniske manifestasjonene som forårsaker akromegali.

En karakteristisk sammenhengende sykdom som fremkaller akromegali er diabetes. Som allerede nevnt, er lav glukosetoleranse hos en tredjedel av alle pasientene ledsaget av ekte diabetes. Ved første øyekast er det vanskelig å si i hvilken grad et økt nivå av somatotropin bidrar ikke bare til dannelsen av glukose, men også til hyperinsulinemi. Noen av disse pasientene lider av familiær diabetes, som svekkes ved behandling av akromegali, men er ikke helbredet i det hele tatt.

Foreløpig er dødsårsaken til pasienter som ble rammet av akromegali komplikasjoner, hvis mekanisme fortsatt ikke er helt klar. Dette er sykdommer i hjertet og blodårene, inkludert arteriell hypertensjon. Årsaken til hypertensjon, som forekommer i ca 20-50% av tilfellene, er ikke kjent, men ser ut til å være relatert til akkumulering av natrium på grunn av økt sekresjon av somatotropin.

Kardiovaskulære, og spesielt vaskulære, problemer som forårsaket akromegali manifesterer seg hovedsakelig hos pasienter etter 40 år i følgende former:

• arteriell hypertensjon;
• cardio;
• isolert kardiomegali;
• hjertesvikt med tegn på stagnasjon;
• cerebrovaskulære lidelser.

Det er uklart om et økt nivå av somatotropin er den eneste årsaken til kardiopati. Hos mange pasienter uten tegn på annen kardiovaskulær sykdom, viste en ekkokardiografisk undersøkelse (ultralyd i hjertet) venstre ventrikulær hypertrofi.

Akromegali behandling

Akromegali er en alvorlig sykdom med mange negative konsekvenser og mulige komplikasjoner, derfor bør kun erfarne spesialister foreskrive og gjennomføre behandling. Akromegali behandling kan være:

• radiologi;
• terapeutiske;
• kirurgi.

Kirurgisk behandling av akromegali

Hvis synshemming oppstår og / eller en svulst strekker seg utover den tyrkiske salen, er kirurgisk inngrep tydelig angitt. I alle andre tilfeller, når svulsten fortsatt er i det angitte området (økning i den tyrkiske salen, uten spredning av svulsten) eller inne i hypofysen (ingen tegn på økning i den tyrkiske salen under radiologiske studier), er kirurgisk inngrep kontroversiell.

For tiden, når det gjelder å bekjempe svulsten som sådan eller med det endokrine syndromet, er det tydeligvis angitt at adenomfjerning eller hypofysektomi er operert av en erfaren nevrokirurg som har riktig utstyr. En slik beslutning bør gjøres basert på passende indikasjoner, for eksempel hvis svulsten har en tendens til å vokse og / eller det ikke er tegn på spontan forbedring. Selvfølgelig er det vanskeligste å bestemme om det bare kan begrenses til fjerning av svulsten. Det er fare for at svulstcellene forblir, noe som fører til et tilbakefall.

Hvis det er nødvendig å gå til hypofysektomi, når mye sunt vev fjernes, kan hypopituitarisme oppstå med tilsvarende konsekvenser. I hendene på pålitelige spesialister gir behandling med bruk av en kirurgisk prosess gode resultater. I 70% av tilfellene observeres en fullstendig kur (nivået av somatotropin i blodet faller til normen), og som regel etter operasjon er det ikke nødvendig å utføre hormonbehandling for hypopituitarisme.

Radiologisk behandling av akromegali

Radiologisk behandling av somatotropinsekreterende svulster kan utføres ved bruk av konvensjonell strålebehandling. Behandling av akromegali kan også ledsages av bruk av høyspenningsbehandling eller kontaktstråling ved å injisere en suspensjon som inneholder radionuklider. Når mikrokirurgi ikke hadde nått det nåværende utviklingsnivået, var strålebehandling den mest akseptable metoden for behandling av akromegali. Men i tilfeller der svulsten vokste i en slik grad at den stod over den tyrkiske salen og det var allerede registrert synshemming, tok kirurger opp skalpellen.

Behandling av akromegali med isotopbestråling gir gode resultater, men er begrenset av tekniske evner. Med interstitial stråling med nåler som inneholder radionuklider, er behandlingsresultatene bedre, men bivirkninger er mulige. I dag er det mulig å si med en klar samvittighet at strålebehandling (spesielt koboltstråling) er å foretrekke i tilfeller der det ikke er noen tilknyttet synshemming, hvis vi snakker om en eldre pasient eller en pasient som er kontraindisert i kirurgisk inngrep.

Bilder av pasienter med akromegali på ulike stadier av livet

Før du utfører strålebehandling, bør du være oppmerksom på at de første tegnene på en positiv effekt, med svært få unntak, først vil opptre 2-6 måneder etter behandlingens slutt og bare 2 år senere, vil resultatet bli helt klart. I løpet av denne tiden kan akromegali både utvikle seg og komme til intet.

Terapeutisk behandling av akromegali

Drug therapy vil mest sannsynlig ikke gi noen resultater når det gjelder å bremse spredningen av den voksende svulsten. Det antas at syntese av hormonet i kroppen kan reguleres til en viss grad, men selv her er det ingen konsensus blant spesialister.

Det skal bemerkes at de tidligere metoder for behandling av akromegali med østrogen og / eller androgener nå anses for foreldede. Det eneste stoffet som kan brukes til å oppnå betydelig forbedring er bromokriptin. Det er vanligvis tatt i kombinasjon med radioterapi for å øke effektiviteten, så vel som i behandlingen av pasienter som kirurgi ikke produserte de ønskede resultatene, og akromegali ble ikke redusert.

Velge riktig behandling

La oss vurdere hva som er det beste behandlingsalternativet å velge, slik at akromegali vil avta i hvert enkelt tilfelle.

• For skjemaer med progressiv tumorvekst, med hodepine og delvis eller fullstendig synstap, er det nødvendig med akutt kirurgisk inngrep.
• For progressive former med komplikasjoner som kardiopati, diabetes og reumatisme, er intensiv behandling av akromegali indikert, som avhengig av graden og alvorlighetsgraden, kan i enkelte tilfeller være kirurgisk eller radioterapi.
• Med nylig anerkjente former (etter 50 år), hvis det ikke er noen karsykdommer og sirkulasjonsforstyrrelser, er radioterapi ofte vellykket og gjør det mulig å oppnå positive resultater ved behandling av akromegali.
• For skjemaer uten tegn på sykdomsprogresjon, utføres regelmessig undersøkelse og konstant overvåkning. Det er mulig å nekte terapeutiske tiltak dersom nivået av fosfor og somatotropin i blodet og kalsium i urinen ikke øker under kontrolltester. Hvis disse tallene øker, kan du tildele bromokriptin.

For en vellykket behandling av akromegali, er det nødvendig å kontakte en erfaren lege så snart som mulig for å minimere skade på helsen. Hvis du mistenker denne alvorlige sykdommen, bør du kontakte en spesialist så snart som mulig, og bare han vil kunne velge det beste behandlingsalternativet, med tanke på pasientens individuelle egenskaper.

Behandlingsresultater

Resultatene av vellykket behandling innebærer reduksjon eller opphør av symptomer, men noen endringer og problemer som følge av sykdommen vil i alle fall være til stede. La oss se på hva som kan være resultatene av akromegali behandling.

• Dysmorfisme (skjelettendring) stabiliserer, infiltrasjonen av de myke delene blir litt redusert.
• Biologiske symptomer mykner. Metabolske abnormiteter reduseres og noen ganger forsvinner helt, men somatotropininnholdet går ikke alltid tilbake til riktig nivå. Diabetes mellitus er bedre, og i noen tilfeller er glukosetoleranse helt normalisert.
• Symptomatologi assosiert med svulsten (hodepine, sløret syn) lindres, det er en forbedring, og i større grad, jo tidligere begynner behandlingen.
• Komplikasjoner av kardiovaskulærsystemet kan stoppe, men i de fleste tilfeller forblir de fortsatt. • Smerter i ledd og lemmer blir svakere, men reumatiske lidelser i bein og ledd forblir.
• Resultatene av hypofysektomi kan bare vurderes 3 måneder etter operasjonen. Avhengig av det kliniske bildet, bestem deg om du skal utføre videre behandling. For å fastslå dette, blir blodprøver tatt på nivå med somatotropin og urin for fosfor og kalsium. Hvis nivået av veksthormon forblir høyt, er ytterligere strålebehandling indikert, hvis effektivitet skal overvåkes kontinuerlig.
• Postoperative komplikasjoner. Diabetes insipidus er en hyppig, men ikke den mest alvorlige komplikasjonen. Spesielt siden det vanligvis går. Det er mulig at hypofysesvikt kommer. I hvilken grad funksjonen er svekket, kan verifiseres ved studier med jevne mellomrom. Tilstrekkelig erstatningsterapi er nesten alltid nødvendig (foreskriver de manglende hormonutbyttene, som kortikotrope, tyrotropin, gonadotropiner).

outlook

Prognosen for akromegali er ikke alltid dårlig: pasienter kan leve i 20-30 år, ofte uten eller nesten uten åpenbare symptomer på utviklingen av sykdommen, og mentalt sett oppfyller de tilstrekkelig deres sykdom. Åndedrag i voksen alder ligner svært på plager av raske mennesker i samme alder, selv om intensiteten med akromegali er høyere: revmatiske smerter, hodepine (ofte ganske tolerabel) og en følelse av generell svakhet.

Årsaken til at pasientens forventede levetid er betydelig redusert er ikke så mye hvor dypt svulsten har trengt inn i regionen av den tyrkiske salen, som graden av dysfunksjon av hypofysen. I noen tilfeller er dødsårsaken i akromegali kakeksi, men de fleste pasienter dør av hjertesvikt, diabetes eller andre sykdommer som kroppen med svekket akromegali ikke kan takle immunsystemet.